子宮肉瘤

子宮肉瘤

子宮肉瘤(sarcoma of uterus)是一組起源于子宮平滑肌組織、子宮間質、子宮內組織或子宮外組織的惡性腫瘤。組織學起源多是子宮肌層，亦可是肌層內結締組織或子宮內膜的結締組織。發(fā)病率大約在20%-40%左右，多見于30-50歲的婦女，肉瘤可見于子宮各個部位，宮體部遠較宮頸部常見約為15：1。子宮肉瘤占子宮惡性腫瘤的2-5%，好發(fā)年齡為50歲左右，而宮頸葡萄狀肉瘤多見于幼女。

癥狀

1、陰道異常出血：為最常見的癥狀，表現(xiàn)為月經(jīng)異?；蚪^經(jīng)后陰道流血。占65.5%-78.2%。
2、腹部包塊：多見于子宮肌瘤肉瘤變者，包塊迅速增大，若肉瘤向陰道內生長、常感陰道內有塊物突出。子宮常增大，外形不規(guī)則，質地偏軟。
3、腹痛：亦是較常見的癥狀。由于肌瘤迅速生長令患者腹部脹痛或隱痛。
4、陰道分泌物增多，可為漿液性、血性或白色，合并有感染時可為膿性、惡臭。
5、若腫瘤較大，可壓迫膀胱或直腸出現(xiàn)刺激癥狀，壓迫靜脈可出現(xiàn)下肢浮腫。
6、晚期患者可有消瘦、貧血、發(fā)熱、全身衰竭、盆腔包塊浸潤盆壁，固定不能活動。

病因

病因（80%）：子宮肉瘤確切病因不明，有人從組織發(fā)生學上認為與胚胎細胞殘留和間質細胞化生有關，盆腔放療史、雌激素的長期刺激可能是發(fā)病的危險因素，但還沒有明確的證據(jù)可以證明以上推斷。多位原發(fā)性，來自子宮肌層或子宮血管壁平滑肌纖維。

預防

對于盆腔的良性病變，應避免不加選擇地采用放射治療，過多接觸放射線，有可能導致肉瘤的發(fā)生，不宜忽視。另外，由于肉瘤的早期發(fā)現(xiàn)與診斷較為困難，故對絕經(jīng)期前后的婦女，最好每半年作一次盆腔檢查及其他輔助檢查。任何年齡的婦女，如有陰道異常分泌物或下腹不適，宜及時診查。加強鍛煉，增強身體素質，提高免疫力。經(jīng)常參加體育鍛煉，如保健體操、練氣功、太極拳、做廣播體操、散步等，大有好處。凡堅持體育鍛煉的人，身體就強壯，抗病能力強，很少患病。

檢查

(1)B超檢查：可以顯示子宮腫瘤內部結構、邊緣情況以及低阻血流信號等。
(2)術前診刮：對子宮平滑肌肉瘤診斷率低，對子宮內膜間質肉瘤及子宮惡性中胚葉混合瘤有較高的診斷價值。
(3)術中剖視標本：子宮平滑肌肉瘤術前診刮確診較少，術中剖視若發(fā)現(xiàn)肌瘤與肌層界限不清，旋渦狀結構消失，呈生魚肉樣，組織糟脆則應送快速冰凍切片，但仍依靠術后石蠟病理確診。

治療

手術治療
子宮肉瘤以手術治療為主，單純子宮全切除+雙側附件切除是其手術治療的標準術式，但關具體術式仍然存在一些爭議，主要體現(xiàn)在是否可以保留卵巢、淋巴結切除有何臨床意義、是否必須行淋巴結切除以及腫瘤細胞減滅術在晚期病變中的作用等方面。
1、分期是手術治療的組成部分,在2009年FIGO頒布了子宮肉瘤的手術分期標準，標準的子宮肉瘤分期手術步驟包括行經(jīng)腹全子宮切除+雙側附件切除術、腹盆腔沖洗液行腫瘤細胞學檢查、對任何可疑腫瘤浸潤部位進行活檢，有的也主張切除大網(wǎng)膜等。為了準確分期及評估預后，應該按分期步驟要求進行手術分期。
2、手術治療術式的選擇:子宮肉瘤手術治療術式，目前主要根據(jù)肉瘤的組織學類型來進行選擇。主要有爭議的問題是早期年輕患者能否保留卵巢與是否需行淋巴結切除。
(1)子宮平滑肌肉瘤：手術切除是被證明具有治愈價值的唯一治療方法。經(jīng)典的手術范圍包括經(jīng)腹全子宮切除術+雙側附件切除術，如果術中發(fā)現(xiàn)有子宮外病變，則需行腫瘤細胞減滅術。盡管也有報道行擴大子宮切除或廣泛性子宮切除術的療效更好，但是，單純性全子宮切除更加適用于大多數(shù)患者。有報道卵巢轉移的發(fā)生率為3.7%，所以子宮平滑肌肉瘤患者行雙側附件切除對于病變進展沒有顯著的影響。另外，淋巴結轉移的發(fā)生率為3%～9%，而且Ⅰ、Ⅱ期患者通常無淋巴結轉移發(fā)生。因此，對于絕經(jīng)前的Ⅰ或Ⅱ期患者可以考慮保留卵巢，除非肉眼可見卵巢已有轉移病變，卵巢是否保留均需讓患者充分知情。最近的一項包括1396例子宮平滑肌肉瘤的大型研究也認為雙側附件切除不是影響患者預后的獨立因素;鑒于子宮平滑肌肉的淋巴結轉移率低，而淋巴結轉移通常和子宮外其他病變有關，淋巴結是否切除與切除的范圍均不影響患者的生存，因此，盆腔淋巴結與腹主動脈旁淋巴結不是手術切除的確切指征，在確診后不推薦行常規(guī)淋巴結切除術，除非術前CT或MRI檢查顯示有腫大的淋巴結，術中探查發(fā)現(xiàn)異常增大的淋巴結或存在子宮外轉移病變。
(2)低度惡性子宮內膜間質肉瘤：標準手術術式包括經(jīng)腹全子宮切除術+雙側附件切除術，有子宮外轉移病變者應行腫瘤細胞減滅術。對于子宮內膜間質肉瘤，雙側附件切除術已經(jīng)成為標準手術的組成部分，因為雌激素可能是子宮內膜間質肉瘤的激動劑，具有刺激腫瘤生長的作用，可能增加腫瘤復發(fā)的風險。盡管如此，保留卵巢手術對早期患者生存的影響仍然是一個有爭議的問題。最近Chan等對831例子宮內膜間質肉瘤的研究也認為，對于Ⅰ～Ⅱ期<50歲的患者，由于保留卵巢與否對患者的生存率差異無統(tǒng)計學意義，因此可以考慮保留卵巢。既往認為子宮內膜間質肉瘤的淋巴結轉移率很低，淋巴結切除不包括在其手術治療的范圍中，但是，近年來的研究發(fā)現(xiàn)，其淋巴結轉移率較子宮平滑肌肉瘤高，可達33%～45%，因此，目前多主張對子宮內膜間質肉瘤患者行系統(tǒng)的淋巴結切除術，這樣可以提供判斷預后的指標以及指導選擇術后輔助治療的方法。但是，對于早期子宮內膜間質肉瘤患者，淋巴結切除的治療作用與臨床意義尚不夠清楚。
(3)高度惡性子宮內膜間質肉瘤：惡性程度高，容易發(fā)生子宮外轉移病變，預后差。手術范圍為全子宮切除術+雙側附件切除術，推薦行盆腔與腹主動脈旁淋巴結切除術。淋巴結轉移是一個明顯的預后影響因素，有淋巴結轉移者的預后明顯差于無淋巴結轉移者。
(4)子宮腺肉瘤：子宮腺肉瘤是低度惡性潛能腫瘤，其遠處轉移的發(fā)生率僅為5%。標準的手術術式為全子宮切除術+雙側附件切除術，與其他病理類型的子宮肉瘤比較，具有較好的預后。但是，該類腫瘤具有晚期局部復發(fā)的趨勢，約20%的患者發(fā)生陰道、盆腔或腹腔復發(fā)，因此，患者需長期隨訪。
(5)子宮癌肉瘤：其生物學行為高度惡性，具有癌與肉瘤的雙重生物學行為特征，極易隨淋巴與血循環(huán)發(fā)生子宮外轉移，淋巴結轉移率高達20%～38%，預后極差。新的手術分期標準與子宮內膜癌相同，手術術式為全子宮切除術+雙側附件切除術+大網(wǎng)膜切除術+盆腔及腹主動脈旁淋巴結切除術，以及轉移病變切除的腫瘤細胞減滅術，切除淋巴結的數(shù)量與患者的生存相關。
3、放射治療:由于子宮肉瘤對放射線敏感性較低，文獻報道，單獨應用放療很少有5年生存者。放療對子宮內膜間質肉瘤及子宮混合性中胚層肉瘤的療效比平滑肌肉瘤為佳。Gilbert認為，子宮內膜間質肉瘤術前、后應輔以放療。不少專家認為術后輔以放療比單行手術好。Badib報告各種子宮肉瘤(臨床Ⅰ期)病人的手術合并放療和單行手術治療比較，5年存活率由57%提高為74%。對轉移或復發(fā)的晚期肉瘤患者，可考慮放療作為姑息治療，以延長生命。
4、化療:許多細胞毒性抗癌藥對子宮肉瘤的轉移與復發(fā)有一定療效。化療藥物可單用或聯(lián)合，2012年NCCN指南推薦藥物包括多柔比星，吉西他濱/多西紫杉醇，其他可選擇的單藥有達卡巴嗪、多西紫杉醇、表柔比星、吉西他濱、異環(huán)磷酰胺、脂質體阿霉素、紫杉醇、替莫唑胺等。激素治療僅適用于子宮內膜間質肉瘤，包括醋酸甲羥孕酮，醋酸甲地孕酮，芳香酶抑制劑，GnRH拮抗劑，他莫昔芬。

護理

食療偏方
1.消瘤蛋:雞蛋2個、中藥壁虎5只、莪術9克，加水400克共煮，待蛋熟后剝皮再煮，棄藥食蛋，每晚服1次。功效：散結止痛，祛風定驚。適宜氣滯血淤型。
2.二鮮湯:鮮藕120克切片、鮮茅根120克切碎，用水煮汁當茶飲。功效：滋陰涼血，祛淤止血。適宜月經(jīng)量多，血熱淤阻型。
3.銀耳藕粉湯:銀耳25克、藕粉10克、冰糖適量，將銀耳泡發(fā)后加適量冰糖燉爛，入藕粉沖服。功效：有清熱潤燥止血的功效。適宜月經(jīng)量多，血色鮮紅者。

并發(fā)癥

子宮肉瘤的轉移途徑主要有三種：
1、血行播散是主要轉移途徑，通過血液循環(huán)轉移到肝臟、肺臟等全身各處。
2、肉瘤直接浸潤，可直接侵及子宮肌層，甚至到達子宮的漿膜層，引起腹腔內播散和腹水。
3、淋巴結轉移，在早期階段較少見，晚期多見，惡性程度高者多見。