小兒過敏性紫癜腎炎

小兒過敏性紫癜腎炎

小兒過敏性紫癜腎炎(Henoch-Schonlein purpura，HSP)以皮膚紫癜、出血性胃腸炎，關節(jié)炎及腎小球腎炎為主要特點的臨床綜合征。
過敏性紫癜腎炎是與血管自身免疫損傷有關的以小血管炎為主要病變的變態(tài)反應性疾病。
其基本病變是腎小球系膜區(qū)IgA沉積、系膜細胞增生伴或不伴新月體形成。
腎損害多發(fā)生于出現皮膚紫癜的3個月內(95%)，盡管有報道腎損害可出現在皮膚紫癜之前，以及在皮膚紫癜1年之后，但在6個月后出現腎損害一般不應輕易視之為紫癜性腎炎。
HSP患兒中約有一半出現腎損害，此時稱過敏性紫癜腎炎(anaphy lactoid purpura nephritis)。

癥狀

臨床表現1、腎臟表現以血尿、蛋白尿為主。
(1)血尿：
血尿包括鏡下血尿和肉眼血尿，前者是指尿色正常，須經顯微鏡檢查方能確定，通常離心沉淀后的尿液鏡檢每高倍鏡視野下有紅細胞3個以上。
后者指尿呈洗肉水色或血色，肉眼即可見是血尿。
約一半病人出現肉眼血尿，均有鏡下血尿。
(2)蛋白尿：
程度不等。
正常腎小球濾液中含少量小分子蛋白質，含量20mg/100ml。
通過腎小管再吸收，最后殘留在尿液中蛋白質甚少，不超過70~100mg/24h。
用普通尿常規(guī)檢查測不出，當尿中蛋白質含量增加，普通尿常規(guī)檢查即可測出，稱蛋白尿。
(3)水腫：
一般為輕～中度，非凹陷性，伴大量蛋白尿時可為凹陷性水腫。
過多的體液在組織間隙或體腔中積聚稱為水腫(edema)。
正常體腔中只有少量液體。
水腫液一般即是組織間液，根據水腫液含蛋白質的量的不同，可將水腫液分為滲出液(exudat)，其相對密度>1.018，及漏出液(transudat)，其相對密度<1.015。
(4)高血壓：
在未用抗高血壓藥情況下，收縮壓≥139mmHg和/或舒張壓≥89mmHg，按血壓水平將高血壓分為1，2，3級。
收縮壓≥140mmHg和舒張壓<90mmHg單列為單純性收縮期高血壓。
患者既往有高血壓史，目前正在用抗高血壓藥，血壓雖然低于140/90mmHg，亦應該診斷為高血壓。
2、腎外表現主要是過敏性紫癜所致的皮膚、胃腸、關節(jié)等方面的癥狀與體征。
(1)皮疹：
分布于兩條腿的伸展的一側，呈對稱性，病情嚴重時可波及臀部、下腹及肘部。
剛開始出現皮疹的時候為鮮紅色，略高出皮面，可伴癢感及風團，并反復成批出現。
(2)關節(jié)常發(fā)癥狀：
一半過的病人會出現關節(jié)腫痛，以膝關節(jié)、踝關節(jié)多見，活動可受限，一般在幾天內就可以恢復正常的活動功能。
(3)胃腸道癥狀：
1/3病人出現腹部絞痛，為陣發(fā)性，時斷時續(xù)，主要痛在肚臍周圍，可伴嘔吐、黑便、嘔血等，個別可出現腸梗阻、腸穿孔、腸套疊等。
(4)其他：
如鼻出血、咯血、心肌炎，少數伴頭痛、抽搐。
3、其他表現 過敏性紫癜性腎炎可累及中樞神經系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)以及胸膜外分泌腺等，而出現相應癥狀。

病因

可能與多種誘發(fā)因素有關，但直接致病因素常難肯定。
感染因素（35%）：
最常見的細菌感染為β溶血性鏈球菌，其次為金黃色葡萄球菌、結核桿菌、傷寒桿菌、肺炎球菌和假單胞菌等，以上呼吸道炎較為多見，也可見于肺炎、扁桃體炎、猩紅熱、菌痢、尿路感染、膿皰瘡、結核及病灶感染(皮膚、牙齒、口腔、中耳)等。
病毒感染中有風疹、流感、麻疹、水痘、腮腺炎、肝炎等。
寄生蟲感染也可引起本病，以蛔蟲感染多見，還有鉤蟲、鞭蟲、絳蟲、血吸蟲、陰道滴蟲、瘧原蟲感染等。
其他因素（25%）：
昆蟲咬傷、植物花粉、寒冷、外傷、更年期、結核菌素試驗、預防接種、精神因素等均可引起。
另外在血液透析病人、淋巴瘤化療后病人及Guillain-Barre綜合征病人中，也有引起過敏性紫癜的報道。
食物因素（15%）：
主要是動物性異性蛋白對機體過敏所致，魚、蝦、蟹、蛤、蛋、雞和牛奶等均可引起本病。
藥物因素（15%）：
如氯霉素、鏈霉素、異煙肼、氨基比林、阿司匹林、磺胺類等藥物均有引起本病的報道。
發(fā)病機制 在上述因素的致敏作用下，體內發(fā)生變態(tài)反應，其機制有如下可能：
1.速發(fā)型變態(tài)反應 致敏原進入機體后，與體內蛋白質結合形成抗原，抗原經過一定的潛伏期(5～20天)，刺激免疫組織和漿細胞產生IgE。
IgE吸附于全身各個器官的肥大細胞上(血管周圍、胃腔、皮膚)。
當再遇到同一抗原刺激時，抗原便與吸附在肥大細胞上的IgE相結合，激活該細胞中的酶系統(tǒng)，使肥大細胞釋放出一系列的生物活性物質，如組胺、5-TH、緩激肽、過敏慢反應物質(SRS-A)，也能興奮交感神經，釋放乙酰膽堿。
SRS-A是由白三烯C4(LTC4)及其代謝產物LTE、LTD4所組成。
LTC4在γ谷氨酰轉肽酶作用下，轉變?yōu)長TD4，后者在二肽酶作用下轉變?yōu)長TE4。
這一系列生物活性物質，主要作用于平滑肌，引起小動脈、毛細血管擴張、通透性增加，組織、器官出血、水腫。
2.抗原-抗體復合物反應 這是主要發(fā)病機制。
致敏原刺激漿細胞產生IgG(也產生IgM和IgA)，后者與相應抗原結合形成抗原抗體復合體，其小分子部分屬可溶性，在血液中可以沉淀于血管壁或腎小球基底膜上，激活補體系統(tǒng)所產生的C3a、C5a、C5、C6、C7可吸引中性粒細胞，后者吞噬抗原-抗體復合物，釋放溶酶體酶，引起血管炎，累及相應器官。
另一部分免疫復合物中，抗體多于抗原，復合物分子量大，屬非溶性者而沉淀下來，被單核巨噬細胞系統(tǒng)所清除，一般不產生病理變化。
3.細胞因子的作用 已有報道過敏性紫癜患者血清中TNFα和可溶性TNF受體(sTNFR)在正常范圍，而sIL-2R水平升高。
在伴有腎臟損傷的過敏性紫癜患者腎局部組織細胞中，有多種致炎因子如IL-1α、IL-1β、TNF-α和LT等的表達。
最近又有報道過敏性紫癜患者尤其是急性期血清中IL-4水平明顯升高，是正常人水平上限的5～40多倍，提示細胞因子參與過敏性紫癜的發(fā)病機制。
IL-4促進IgE合成，可能是該病過程中的重要因素。

預防

因認為本病發(fā)病和病情反復與呼吸道感染常有關，因此應積極防治感染性疾病，平日應加強鍛煉，注意清潔衛(wèi)生，以減少感染性疾病，如一旦感染則應及時徹底治療，感染后2～3周時應檢尿常規(guī)以及時發(fā)現異常，做好各種預防接種工作等。

檢查

1.尿液檢查主要為血尿和(或)蛋白尿，多屬低選擇性，如有間質小管損害，可出現小分子蛋白如RBP，β2微球蛋白，溶菌酶 等增高。
2.血液檢查血常規(guī)及出凝血試驗均可正常，血小板計數和功能試驗正常， ESR升高，血生化及腎功能可因臨床表現類型的不同而正常，或出現相應的異常改變。
3.血液特殊檢查血補體C3，C4均正常，早期IgA可升高，并可檢出IgA類風濕因子 ，其他如IgG，IgE均可增高或正常，部分病人免疫復合物陽性。
4.病理檢查常見局灶系膜增生病變，嚴重彌漫增殖和新月體形成，免疫熒光檢查系膜區(qū)IgA顆粒樣沉著為特征，皮膚活檢有助于同IgA腎病外的腎炎作鑒別，5.毛細血管脆性試驗約有半數呈陽性，其他還應做B超，X線等檢查，必要時做心電圖，CT等檢查。

治療

(一)治療1.一般治療急性期應臥床休息，如有明確過敏原，應脫敏治療，無明確過敏原者，應注意有無感染或隱性感染，可同時抗過敏治療，有出血癥狀者應止血治療，嘔血者可靜脈應用抗酸藥物如西咪替丁(甲氰米胍)10mg/(kg·d)，或奧美拉唑(omrprazolr;洛賽克，losec)0.3～0.5mg/(kg·次)，2次/d，有水腫者可應用氫氯噻嗪，螺內酯或呋塞米等利尿劑。
2.腎上腺皮質激素腎上腺皮質激素對腹痛療效好，對控制出血性皮疹，關節(jié)腫痛及蛋白尿有一定的效果，但對過敏性紫癜的血尿無效，一般用于紫癜性腎炎臨床上大量蛋白尿的病人，對于病理Ⅲ級以上病人也應積極應用腎上腺皮質激素治療，能顯著改善預后，可選用潑尼松，劑量為2mg/(kg·d)，療程1～2周。
3.免疫抑制劑對于Ⅳ～Ⅵ級過敏性紫癜性腎炎，使用皮質激素的同時，應給予環(huán)磷酰胺(CTX)治療。
4.抗血小板制劑長期口服雙嘧達莫(dipyridamole，潘生丁，persantin)5～8mg/(kg·d)，分2～3次口服，對預防和治療過敏性紫癜性腎炎有一定療效。
5.中醫(yī)中藥可選用雷公藤多甙片，適用于Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ級過敏性紫癜性腎炎，初始劑量2mg/(kg·d)，1月后改為1.5mg/(kg·d)，服用1月，最后以1mg/(kg·d)維持1～2個月，對過敏性紫癜性腎炎有較好療效。
6.其他有人報道應用硝苯地平(nifedipine，心痛定)0.25～0.5mg/(kg·次)，3～4次/d，可減輕過敏性紫癜性腎炎的血管炎病變，維生素E也有部分治療作用，Ⅳ～Ⅴ期病人還可試用血漿置換及免疫吸附，有望獲得腎功能的改善，對腎功能衰竭病人可做透析及腎移植。
(二)預后一般認為本病兒童預后較成人佳，大部分能完全恢復或僅有輕微尿異常，預后與臨床及病理類型相關，臨床上表現為腎病綜合征和(或)腎炎綜合征的患兒，病理上Ⅲb級以上患兒，常遺留持續(xù)的腎損害，并最終導致腎功能不全，但Coup近年對兒童過敏性紫癜性腎炎進行多中心研究后，認為遺留持續(xù)腎病或腎炎狀態(tài)的患兒較多，而且15%在10年后，20%在20年后進展到終末腎功能衰竭，應引起重視。

護理

小兒過敏性紫癜腎炎飲食宜忌1、飲食宜富于營養(yǎng)，易于消化，多食新鮮蔬菜、水果。
2、要清淡飲食，低鹽，低脂，優(yōu)質低蛋白和高維生素飲食。
3、避免魚、蝦、蟹、花粉、牛乳等可能誘發(fā)過敏的飲食。
4、忌食煙酒。
5、對于尿血患者，應忌食辛辣、香燥刺激物及海鮮和發(fā)物如公雞、海魚、牛肉、羊肉、鵝等，以免助熱化火加重病情。
6、尿蛋白多者，應注意不過多食用高蛋白飲食，以防虛不受補。
小兒過敏性紫癜腎炎食療(以下資料僅供參考，詳細需咨詢醫(yī)生)1.銀花、二草煎：
金銀花、紫草、莤草各15g，將三味藥加水適量煎20分鐘，倒出湯汁，藥渣可再煎一次。
喝湯，每日1-2次，連用7天。
適用于紫癜性腎炎急性期見皮膚紫癜、血尿者。
2.旱蓮、茅根燉肉：
旱蓮草30g，白茅根30g，豬瘦肉50g，三物放入砂鍋中，加水1000ml，燉至500ml，分三次喝湯。
適用于紫癜性腎炎反復發(fā)作，纏綿不愈，皮疹隱約散在，鏡下血尿不消者。
急性期忌用。
3.取冬瓜皮、西瓜皮、玉米須各25克，紅小豆50克，水煎分3次服用，連服10～15劑。
4.茅根甘蔗水：
甘蔗500克(切片)，白茅根150克，水煎代茶飲。
5.活蚌取肉150-250克，玉米須100克，同煮湯食用。
6.組成：
生姜皮12 克、冬瓜皮15 克、車前草15 克。
用法：
水煎服。
7.組成：
大蒜2～3 個、蓖麻子70 粒。
用法：
合搗，敷足心，每12 小時換藥1 次，連用1 周。
8.組成：
黑魚1 條、茶葉6 克。
用法：
黑魚去年臟，茶葉納入魚腹，文火煮1 小時，喝湯吃魚。

并發(fā)癥

小兒過敏性紫癜腎炎偶見腸套疊、腸梗阻，甚至腸壞死穿孔，偶見面神經癱瘓、神經炎、一過性偏癱，肺出血、蛛網膜下腔出血，高血壓、心肌炎等。
腸套疊腸套疊是指一段腸管套入與其相連的腸腔內，并導致腸內容物通過障礙。
腸套疊占腸梗阻的15%～20%。
有原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。
原發(fā)性腸套疊多發(fā)生于嬰幼兒，繼發(fā)性腸套疊則多見于成人。
絕大數腸套疊是近端腸管向遠端腸管內套入，逆性套疊較罕見，不及總例數的10%。
腸梗阻 腸梗阻(intestinal obstruction，ileus)指腸內容物在腸道中通過受阻。
為常見急腹癥，可因多種因素引起。
起病初，梗阻腸段先有解剖和功能性改變，繼則發(fā)生體液和電解質的丟失、腸壁循環(huán)障礙、壞死和繼發(fā)感染，最后可致毒血癥、休克、死亡。
當然，如能及時診斷、積極治療大多能逆轉病情的發(fā)展，以致治愈。
面神經癱瘓簡稱面癱，學名面神經麻痹，也稱面神經炎、貝爾氏麻痹、亨特綜合癥，俗稱“歪嘴巴”、“歪歪嘴”、“吊線風”、“吊斜風”、“面神經炎”、“歪嘴風”等，是以面部表情肌群運動功能障礙為主要特征的一種常見病，一般癥狀是口眼歪斜。
它是一種常見病、多發(fā)病，它不受年齡和性別限制。
患者面部往往連最基本的抬眉、閉眼、鼓腮、努嘴等動作都無法完成。
神經炎神經炎是指神經或神經群發(fā)炎、衰退或變質，其癥狀隨病因而有所不同。
一般癥狀是疼痛、觸痛、刺痛、受感染的神經癢痛和喪失知覺，感染部分紅腫以及嚴重的痙攣。
肺出血 最重要的表現為咯血，約49%的患者咯血為首發(fā)癥狀，從咯血絲至大咯血不等，重癥(尤其吸煙者)大咯血不止，甚至窒息死亡。
患者多伴氣促、咳嗽、氣喘、呼吸困難，有時有胸痛癥狀，肺部叩診呈濁音，聽診可聞濕啰音，肺CO攝取率(Kco)為早期而敏感的肺功能改變指示。
蛛網膜下腔出血主要的臨床表現是在情緒激動、體力勞動、咳嗽、用力排便、飲酒、性交等情況下發(fā)病，主要表現是突發(fā)劇烈頭痛、嘔吐、意識障礙，檢查有腦膜刺激征陽性，腦CT掃描有出血表現，腰穿有均勻一致血性腦脊液。
癥狀的輕重取決于病變的部位、出血量的多少，并且與發(fā)病年齡有關。
高血壓在未用抗高血壓藥情況下，收縮壓≥139mmHg和/或舒張壓≥89mmHg，按血壓水平將高血壓分為1，2，3級。
收縮壓≥140mmHg和舒張壓<90mmHg單列為單純性收縮期高血壓。
患者既往有高血壓史，目前正在用抗高血壓藥，血壓雖然低于140/90mmHg，亦應該診斷為高血壓。
心肌炎心肌炎指心肌中有局限性或彌漫性的急性、亞急性或慢性的炎性病變。
近年來病毒性心肌炎的相對發(fā)病率不斷增加。
病情輕重不同，表現差異很大，嬰幼兒病情多較重，成年人多較輕，輕者可無明顯病狀，重者可并發(fā)嚴重心律失常，心功能不全甚至猝死。
急性期或亞急性期心肌炎病的前驅癥狀，病人可有發(fā)熱、疲乏、多汗、心慌、氣急、心前區(qū)悶痛等。
檢查可見期前收縮、傳導阻滯等心律失常。
谷草轉氨酶、肌酸磷酸激酶增高，血沉增快。
心電圖、X線檢查有助于診斷。
治療包括靜養(yǎng)，改進心肌營養(yǎng)、控制心功能不全與糾正心律失常，防止繼發(fā)感染等。