肺動(dòng)脈高壓

肺動(dòng)脈高壓

肺動(dòng)脈高壓是一種極度嚴(yán)重的疾病。75%患者集中于20～40歲年齡段，15%患者年齡在20歲以下。肺動(dòng)脈高壓的癥狀包括：呼吸短促、易于疲勞、暈厥、胸痛以及腿部和踝部水腫。此外，心臟聽(tīng)診可聞P2亢進(jìn)。如果不及時(shí)治療，患者的肺動(dòng)脈高壓會(huì)逐步加重，甚至使壽命縮短。多數(shù)肺動(dòng)脈高壓相關(guān)的癥狀源自右心衰竭。

癥狀

1.癥狀：包括原發(fā)病的癥狀及肺動(dòng)脈高壓引起的癥狀，肺動(dòng)脈高壓本身癥狀是非特異的，輕度肺動(dòng)脈高壓可無(wú)癥狀，隨病情發(fā)展可有以下表現(xiàn)：
(1)勞力性呼吸困難：由于肺血管順應(yīng)性下降，心輸出量不能隨運(yùn)動(dòng)而增加，體力活動(dòng)后呼吸困難往往是肺動(dòng)脈高壓的最早期癥狀。
(2)乏力：因心輸出量下降，組織缺氧的結(jié)果。
(3)暈厥：腦組織供血突然減少所致，常見(jiàn)于運(yùn)動(dòng)后或突然起立時(shí)，也可因大栓子堵塞肺動(dòng)脈，肺小動(dòng)脈突然痙攣或心律失常引起。
(4)心絞痛或胸痛：因右心室肥厚冠狀動(dòng)脈灌流減少，心肌相對(duì)供血不足，胸痛也可能因肺動(dòng)脈主干或主分支血管瘤樣擴(kuò)張所致。
(5)咯血：肺動(dòng)脈高壓可引起肺毛細(xì)血管起始部微血管瘤破裂而咯血。
(6)聲音嘶?。悍蝿?dòng)脈擴(kuò)張壓迫喉返神經(jīng)所致。
2.體征：當(dāng)肺動(dòng)脈壓明顯升高引起右心房擴(kuò)大，右心衰竭時(shí)可出現(xiàn)以下體征：頸靜脈a波明顯，肺動(dòng)脈瓣區(qū)搏動(dòng)增強(qiáng)，右心室抬舉性搏動(dòng)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期噴射性雜音，三尖瓣區(qū)收縮期反流性雜音，右心室性第3，4心音，右心衰竭后可出現(xiàn)頸靜脈怒張，肝臟腫大，肝頸靜脈回流征陽(yáng)性，下肢水腫，嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓，心輸出量降低者脈搏弱和血壓偏低。

病因

肺動(dòng)脈壓的形成機(jī)制非常復(fù)雜，可分為以下幾種情況：
(1)高動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓(肺血流量增加)：由于肺循環(huán)有低阻，低壓，高容量特點(diǎn)，肺血管能適應(yīng)肺血量的增加，而不致使肺動(dòng)脈壓有明顯波動(dòng)，但也有一定限度，當(dāng)心排血量增加2～3倍時(shí)，平均肺動(dòng)脈壓只增加20%～50%，增加4～5倍時(shí)，肺動(dòng)脈壓可增加1倍，如果長(zhǎng)期持續(xù)血流量增加，使血管擴(kuò)張，久之，能引起肺動(dòng)脈結(jié)構(gòu)的改變而成為不可逆性，肺血流量增加引起的肺動(dòng)脈高壓，多見(jiàn)于左向右分流的先天性心臟病或體循環(huán)有大的動(dòng)靜脈瘺(Eisenmenger綜合征)，休息時(shí)肺循環(huán)壓大多正常，在運(yùn)動(dòng)時(shí)心輸出量明顯增加，如伴有血管痙攣或血管床減少，血管容量代償性擴(kuò)張受限則肺動(dòng)脈壓急劇上升。
(2)高阻力性肺動(dòng)脈高壓(肺周?chē)茏枇υ黾?：
①肺血管床減少：肺血管儲(chǔ)備能力大，擴(kuò)張性大，當(dāng)血管床減少70%以上才會(huì)出現(xiàn)明顯肺動(dòng)脈高壓。
A.血管外壓迫：各種彌漫性肺間質(zhì)病變?nèi)绶卫w維化，肺肉芽腫和肺浸潤(rùn)等，通過(guò)擠壓，引起支氣管張力改變，肺泡內(nèi)壓升高，瘢痕組織收縮，肺組織腫脹或腫塊壓迫等使肺部小血管狹窄和閉塞。
B.血管本身原因：嚴(yán)重肺氣腫肺泡隔斷裂，許多肺泡融合成大泡，該部毛細(xì)血管伸展而纖細(xì)，或由血管壁本身炎癥或浸潤(rùn)性病變，小動(dòng)脈內(nèi)膜增生及中層肥厚。
C.血管內(nèi)栓塞：小動(dòng)脈炎后機(jī)化致肺小動(dòng)脈閉塞，以及肺動(dòng)脈主干與小血管栓塞或血栓形成。
②肺血管收縮：肺血管收縮是引起肺動(dòng)脈壓增高的最重要原因，低氧血癥是引起肺毛細(xì)血管收縮的強(qiáng)烈刺激因素，從而引起血管阻力增加，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，通過(guò)慢性阻塞性肺疾病(COPD)病人觀察，肺動(dòng)脈高壓與肺動(dòng)脈血氧飽和度(SaO2)密切相關(guān)，當(dāng)SaO2<80%時(shí)，有2/3病人肺動(dòng)脈壓升高，SaO2<75%時(shí)有95.4%病人肺動(dòng)脈壓升高，高原性肺動(dòng)脈高壓也是由低氧所致，空氣中含氧量與海拔高度有關(guān)，在海拔3400m處，空氣中氧分壓為100mmHg，海拔5000m處，空氣中氧分壓為80mmHg，初到高原地區(qū)由于急性缺氧可發(fā)生急性肺水腫，久之，引起不可逆性肺動(dòng)脈壓升高，缺氧引起肺血管收縮可能與以下因素有關(guān)：
A.自主神經(jīng)機(jī)制：肺血管受腎上腺素能交感神經(jīng)和膽堿能副交感神經(jīng)支配，肺小動(dòng)脈周?chē)心I上腺素能α與β受體，當(dāng)血液中氧分壓降低，二氧化碳分壓上升，氫離子濃度升高時(shí)，通過(guò)刺激主動(dòng)脈體，頸動(dòng)脈竇將沖動(dòng)傳入丘腦下部交感神經(jīng)中樞，反射性引起肺動(dòng)脈收縮，在酸中毒情況下，血管對(duì)缺氧收縮反應(yīng)明顯增加。
B.體液因素：缺氧時(shí)肺內(nèi)肥大細(xì)胞增殖，數(shù)量增加，生成組胺能力加強(qiáng)，出現(xiàn)脫顆?，F(xiàn)象，釋放出組胺及5-羥色胺，直接影響細(xì)胞膜，使細(xì)胞內(nèi)鉀離子丟失，細(xì)胞內(nèi)鈣離子增加，導(dǎo)致肌肉興奮性增高，缺氧時(shí)前列腺素在肺內(nèi)濃度升高，其中前列腺素F2a(PGF2a)和血栓素(TXA2)等為強(qiáng)力的肺血管收縮劑，可直接影響鈣離子對(duì)平滑肌的興奮和收縮作用并可使血小板凝集，促使血栓形成，增加血管阻力，缺氧時(shí)肺內(nèi)血管緊張素Ⅰ轉(zhuǎn)換酶活動(dòng)增高，使血管緊張素Ⅱ增多，引起肺血管收縮，體循環(huán)壓力增加，也是肺動(dòng)脈壓力增高的重要原因。
C.細(xì)胞因素：缺氧時(shí)ATP生成減少，細(xì)胞膜ATP酶活性降低，使肺動(dòng)脈平滑肌丟鉀潴鈉，致負(fù)性膜電位下降，提高了肌肉興奮性，同時(shí)在低氧酸中毒時(shí)血中游離鈣離子增加，促使鈣離子進(jìn)入平滑肌細(xì)胞內(nèi)，啟動(dòng)收縮裝置，均可使血管收縮，阻力增加，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。
③肺血管彈性降低：長(zhǎng)期缺氧使肺動(dòng)脈持久性收縮或支氣管炎癥擴(kuò)散累及肺小動(dòng)脈，可導(dǎo)致肺血管器質(zhì)性損害，尤其內(nèi)徑為300μm以下的小動(dòng)脈，使平滑肌水腫，變性，壞死，彈力板斷裂及內(nèi)皮細(xì)胞和彈力組織增生，纖維化，甚至管腔閉塞，致血管壁增厚，僵硬，直徑小于80μm的肺細(xì)小動(dòng)脈出現(xiàn)中膜肌層，均可使管壁順應(yīng)性下降，增加了血管阻力。
④血液黏度增加：可見(jiàn)于原發(fā)性紅細(xì)胞增多癥或長(zhǎng)期低氧引起繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥使血液黏度增加，當(dāng)血細(xì)胞比容>50%可使肺血管阻力增加。
(3)肺靜脈高壓(毛細(xì)血管后性肺動(dòng)脈高壓)：由于肺循環(huán)特點(diǎn)所決定肺動(dòng)-靜脈間壓差很小，只有2～10mmHg，因而某些疾病使肺靜脈壓升高時(shí)肺動(dòng)脈壓也相應(yīng)升高，常見(jiàn)于二尖瓣病變，三房心，左房黏液瘤，也可發(fā)生于長(zhǎng)期左室功能不全，左室順應(yīng)性低下等，當(dāng)肺靜脈壓升高時(shí)肺小動(dòng)脈反應(yīng)性收縮或發(fā)生于肺基底部間質(zhì)纖維化使肺血管床受擠壓，也是形成肺動(dòng)脈高壓的原因，左房壓稍增加對(duì)肺動(dòng)脈壓影響不大，若增加1倍才會(huì)影響肺動(dòng)脈壓。

預(yù)防

繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓多與先心病有關(guān)，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓目前病因尚不明確，先心病的發(fā)生是多種因素的綜合結(jié)果，為預(yù)防先心病的發(fā)生，應(yīng)開(kāi)展科普知識(shí)的宣傳和教育，對(duì)適齡人群進(jìn)行重點(diǎn)監(jiān)測(cè)，充分發(fā)揮醫(yī)務(wù)人員和孕婦及其家屬的作用。
1.戒除不良生活習(xí)慣，包括孕婦本人及其配偶，如嗜煙，酗酒等。
2.孕前積極治療影響胎兒發(fā)育的疾病，如糖尿病，紅斑狼瘡，貧血等。

檢查

1.血液檢查：如并發(fā)感染末梢血白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞顯著增多，常有血紅蛋白降低等表現(xiàn)。
2.肺活檢：先天性心臟病患者術(shù)中行肺活檢有助于對(duì)其預(yù)后的判斷，重度肺動(dòng)脈高壓患者，不僅使手術(shù)治療的并發(fā)癥和死亡率增高，而且也是決定手術(shù)遠(yuǎn)期療效的主要因素。
3.心電圖：肺動(dòng)脈壓升高使右心室負(fù)荷過(guò)重，久之引起右心室，右心房肥厚，心電圖改變可反映肺動(dòng)脈高壓程度，顯示右心室及右心房增大圖形，包括心電軸右偏，肺型P波，V1～V3大R波，T波倒置與ST段降低，當(dāng)心電圖示右心室肥厚則平均肺動(dòng)脈壓已超過(guò)30mmHg，但不同病因可不一致，如房間隔缺損當(dāng)肺動(dòng)脈壓達(dá)25mmHg即顯示右室肥大圖形，而室間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉通常要超過(guò)35mmHg，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓超過(guò)40mmHg才能出現(xiàn)右室肥大圖形。
4.X線檢查：
(1)心臟改變：右心房，右心室擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段“圓錐部”膨突，右前斜位胸片圓錐高度≥7mm，主動(dòng)脈結(jié)縮小。
(2)右下肺動(dòng)脈干擴(kuò)張：正常右下肺動(dòng)脈干寬度為(12.1±1.2)mm，>15mm為異常，其擴(kuò)張程度與肺動(dòng)脈高壓相關(guān)，右下肺動(dòng)脈橫徑與氣管橫徑比值≥1.07。
(3)肺門(mén)陰影增寬：肺門(mén)與胸廓比正常為(34±4)%，其值增加與肺動(dòng)脈壓升高相關(guān)(相關(guān)系數(shù)0.74)。
(4)心胸比率增大：正常心胸比率<0.5，肺動(dòng)脈高壓時(shí)心胸比>0.5。
(5)中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張：外周分支細(xì)小，兩者形成鮮明對(duì)比。
(6)不同病因X線改變的差異：
①肺血流量增加所致肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈段變直或突出：肺動(dòng)脈段基底與最突出處垂直距離≥3mm，肺動(dòng)脈段基底線延長(zhǎng)>60～70mm，分支血管擴(kuò)張迂曲，肺血增多，肺靜脈影正常。
②肺毛細(xì)血管后阻力增加X(jué)線特點(diǎn)：肺動(dòng)脈段突出，大的肺靜脈血再分配，下肺野靜脈血管變細(xì)，上肺野正常或變粗，右下肺動(dòng)脈橫徑增寬，出現(xiàn)間隔線(Kerley”sB)及含鐵血黃素沉著陰影。
③毛細(xì)血管前阻力增加X(jué)線特點(diǎn)：肺動(dòng)脈段明顯突出，肺門(mén)血管擴(kuò)大，外周血管纖細(xì)或殘根狀，肺靜脈影正常。
5.超聲心動(dòng)圖：超聲心動(dòng)圖檢查對(duì)肺動(dòng)脈高壓比X線更敏感，其敏感性52%，正確性85%，故能較早期發(fā)現(xiàn)右室壁肥厚及右心腔，心血管擴(kuò)大，主要指標(biāo)：
①肺動(dòng)脈瓣回聲曲線“a”波消失，其敏感性82.35%。
②右心室舒張期內(nèi)徑增加(>20mm)。
③室間隔厚度增加，與左室后壁呈同向運(yùn)動(dòng)。
④二尖瓣初始開(kāi)放斜率下降。
⑤肺動(dòng)脈瓣回聲曲線收縮中期切跡，其敏感性94.12%。
⑥右室射血前期(RVPEP)延長(zhǎng)，右室射血期(RVET)縮短，因此RVPEP/PVET比值增加。
近年，用超聲多普勒估計(jì)肺動(dòng)脈壓取得不少可喜的經(jīng)驗(yàn)已作為診斷肺動(dòng)脈高壓的重要手段，利用多普勒效應(yīng)顯示血流方向和速度，提供心臟和大血管內(nèi)血流的時(shí)間與空間信息，用其超聲心動(dòng)圖參數(shù)評(píng)估肺動(dòng)脈壓是目前最理想的無(wú)創(chuàng)性定量化診斷肺動(dòng)脈高壓的方法：
①肺動(dòng)脈血流加速時(shí)間(AT)與肺動(dòng)脈收縮壓(SPAP)和平均肺動(dòng)脈壓(MPAP)相關(guān)(r=0.80)。
②右室流出道血流加速時(shí)間(ACT)與平均肺動(dòng)脈壓相關(guān)(r=0.63～0.88)。
③三尖瓣血流速率(TR)與三尖瓣壓差(TG)與肺動(dòng)脈收縮壓(SPAP)相關(guān)(r=0.77～0.94)與肺動(dòng)脈舒張壓(DPAP)相關(guān)(r=0.80)。

治療

原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的病因不清，流行病學(xué)的資料有限，又無(wú)相似的動(dòng)物模型可供研究,故其預(yù)防比較困難，只能根據(jù)有關(guān)推測(cè)的病因進(jìn)行治療。
(一)治療
1.病因治療除少數(shù)原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓外，絕大多數(shù)肺動(dòng)脈高壓均屬于繼發(fā)性。在肺動(dòng)脈高壓早期原發(fā)病治愈后肺動(dòng)脈高壓是可逆的。在晚期，原發(fā)病控制后肺動(dòng)脈高壓則相應(yīng)下降。如COPD應(yīng)積極控制感染，用支氣管擴(kuò)張藥物，排痰引流，改善通氣，肺血栓栓塞應(yīng)采用抗凝治療，肺結(jié)締組織病或膠原病應(yīng)采用皮質(zhì)激素治療，二尖瓣病可行瓣膜置換或瓣膜擴(kuò)張術(shù)，間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉行缺損修補(bǔ)或?qū)Ч芙Y(jié)扎切斷縫合術(shù)，積極糾正心力衰竭等都是治療肺動(dòng)脈高壓的關(guān)鍵。
2.擴(kuò)血管治療藥物治療目的是使患者肺動(dòng)脈壓下降，心排血量增加，緩解癥狀，增強(qiáng)體力。理想的肺血管擴(kuò)張藥應(yīng)是選擇性的松弛肺血管平滑肌并能解除支氣管痙攣，改善通氣提高PaO2。但目前臨床應(yīng)用的擴(kuò)血管藥物均對(duì)體循環(huán)有較強(qiáng)的作用，因而影響動(dòng)脈血壓，甚至使PaO2下降，故在確定長(zhǎng)期應(yīng)用血管擴(kuò)張藥以前最好行心導(dǎo)管檢查，觀察急性藥物試驗(yàn)的血流動(dòng)力學(xué)效果，如果肺血管阻力減少20%以上，心輸出量增加或不變，肺動(dòng)脈壓降低或不變，體循環(huán)血壓無(wú)變化或下降不足以引起副作用，才可長(zhǎng)期服用。用藥3～6個(gè)月后復(fù)查心導(dǎo)管或無(wú)創(chuàng)傷性檢查，了解藥物長(zhǎng)期作用，如有應(yīng)用指征應(yīng)及早使用，肺血管阻力可明顯下降，當(dāng)發(fā)展到晚期絕大多數(shù)肺血管狹窄或閉塞，那時(shí)再用擴(kuò)血管藥物，只能降低體循環(huán)阻力，更易引起低血壓。
(1)直接擴(kuò)張肺血管平滑肌的藥物：常用藥物有肼屈嗪(肼酞嗪)、硝普鈉、硝酸甘油和長(zhǎng)效硝酸酯制劑。
①肼屈嗪：能直接松弛平滑肌，減低外周阻力，減輕心臟后負(fù)荷，心排血量增加。其優(yōu)點(diǎn)：口服與注射效果幾乎相同，長(zhǎng)期服用者效果更好，對(duì)心臟擴(kuò)大、二尖瓣關(guān)閉不全者用藥后射血分?jǐn)?shù)增加，二尖瓣反流減少，運(yùn)動(dòng)后引起增高的肺毛細(xì)血管楔壓降低。慢性肺心病患者服藥后不僅心排出量增加，動(dòng)靜脈氧壓差減少，平均肺動(dòng)脈壓下降。用法為10～25mg，3次/d，以后遞增至50mg，每6小時(shí)1次，肌內(nèi)注射或靜脈注射劑量為每次20mg酌情重復(fù)，每天不超過(guò)200mg為宜。
②硝普鈉：是一種強(qiáng)效、短效、速效、低毒的血管擴(kuò)張藥，使動(dòng)脈和靜脈松弛擴(kuò)張，體循環(huán)和肺循環(huán)阻力下降，增加心肌灌注及供氧。用法為避免血壓過(guò)低，應(yīng)從小劑量開(kāi)始，先以15μg/min靜脈滴注，無(wú)效時(shí)每5～10min增加1次，每次增加5～10μg/min，一般劑量為25～250μg/min，最高劑量300μg/min。因?qū)w動(dòng)脈壓下降比肺動(dòng)脈壓下降明顯，作用時(shí)間短，必須靜脈給藥，故限制了臨床應(yīng)用。
③硝酸甘油：是平滑肌強(qiáng)有力的擴(kuò)張藥，對(duì)靜脈作用明顯，肺血管床擴(kuò)張，肺動(dòng)脈壓下降。用法為舌下含化，0.3mg/次，根據(jù)病情也可靜脈滴注，對(duì)伴有冠心病或高血壓的肺動(dòng)脈高壓效果好。
(2)α受體阻滯藥：常用藥物有酚妥拉明、妥拉唑啉(妥拉蘇林)、酚芐明等，可選擇性阻滯α受體，使血管擴(kuò)張，血壓下降，肺動(dòng)脈及外周血管阻力降低，并能緩解支氣管痙攣。酚妥拉明以擴(kuò)張動(dòng)脈為主，同時(shí)也擴(kuò)張靜脈，作用時(shí)間短，可用于可逆性肺動(dòng)脈高壓，急性發(fā)作伴有高血壓者效果更佳。Marcelle給10例肺心病患者靜注該藥后，平均肺動(dòng)脈壓下降35%，肺血管阻力降低22%。
(3)β受體興奮藥：常用藥物如異丙腎上腺素、特布他林(叔丁喘寧)、多巴酚丁胺等。主要作用是興奮心肌，增加心輸出量，支氣管解痙，擴(kuò)張血管作用較差，故對(duì)于支氣管哮喘或喘息型支氣管炎所致肺動(dòng)脈高壓作用較好。
(4)鈣拮抗藥：硝苯地平(硝苯吡啶)、地爾硫卓(硫氮卓酮)、維拉帕米、尼卡地平等，該類藥物能阻滯血管平滑肌細(xì)胞膜的Ca2通道而松弛血管平滑肌，從而降低肺血管阻力及肺動(dòng)脈高壓，還可松弛支氣管平滑肌，降低氣道阻力，改善通氣功能，故對(duì)缺氧性肺動(dòng)脈高壓效果更佳。常用量：硝苯地平l0mg，地爾硫卓30mg，維拉帕米40～80mg，均3次/d。
(5)血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥：卡托普利(巰甲丙脯酸)，依那普利(苯丁酯脯酸)等。通過(guò)血管緊張素轉(zhuǎn)換酶的抑制降低其活性，阻斷腎上腺素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)，使血管緊張素Ⅱ與醛固酮生成減少，周?chē)軘U(kuò)張，阻力減低，長(zhǎng)期服用不產(chǎn)生耐藥性?？ㄍ衅绽?巰甲丙脯酸)常用量25mg，3次/d，最大用量每天不超過(guò)150～400mg。
(6)前列腺素：前列地爾(前列腺素E1)、E2(PGF2)，依前列醇(前列環(huán)素)是一種強(qiáng)烈的外周血管擴(kuò)張劑，從而降低外周血管阻力。另外，有抗血小板聚集作用，可使肺總血管阻力和肺小動(dòng)脈阻力降低，肺動(dòng)脈壓降低。
(7)其他：氨茶堿、乙酰膽堿、丹參、川芎嗪、粉防己堿(漢防己甲素)也能降低血液黏稠度，改善微循環(huán)，降低肺血管阻力。
3.長(zhǎng)期氧療長(zhǎng)期氧療即每天供氧>15h，連續(xù)數(shù)月或數(shù)年，可用鼻塞法或氣管內(nèi)供氧法。COPD是缺氧性肺動(dòng)脈高壓的主要原因，氧療可糾正低氧血癥，隨著PaO2上升，由缺氧引起的肺動(dòng)脈痙攣緩解，肺動(dòng)脈壓下降，肺血流量增加，低氧糾正對(duì)支氣管也有舒張作用，可改善通氣。Weitzenblum等觀察長(zhǎng)期氧療對(duì)COPD所致肺動(dòng)脈高壓的影響，氧療前平均肺動(dòng)脈壓每年升高(1.47±2.3)mmHg，經(jīng)1年氧療后，平均肺動(dòng)脈壓每年降低(2.15±4.5)mmHg?？梢?jiàn)，長(zhǎng)期氧療對(duì)可逆性肺動(dòng)脈高壓有特殊療效。
4.抗凝治療肺栓塞所致肺動(dòng)脈高壓抗凝治療是關(guān)鍵，正確及時(shí)使用抗凝治療可逆轉(zhuǎn)肺動(dòng)脈高壓，并能防止肺栓塞復(fù)發(fā)，原發(fā)性及先天心臟病所致肺動(dòng)脈高壓，抗凝治療也有一定療效。
5.一氧化氮吸入近年來(lái)一氧化氮(NO)與肺動(dòng)脈高壓的關(guān)系認(rèn)識(shí)不斷深化，為肺動(dòng)脈高壓治療提供了新的手段。NO即內(nèi)皮性舒張因子(endothelium-derivedrelaxingfactor，EDRF)，主要產(chǎn)生于血管內(nèi)皮細(xì)胞，具有極強(qiáng)的親脂性，易通過(guò)細(xì)胞膜。當(dāng)進(jìn)入平滑肌細(xì)胞膜后激活鳥(niǎo)苷酸活化酶，使cGMP升高，從而肺血管擴(kuò)張，肺動(dòng)脈壓下降。當(dāng)急性或慢性缺氧使血管內(nèi)皮損傷，NO產(chǎn)生減少，引起肺動(dòng)脈壓升高。吸入NO同樣可達(dá)到肺血管擴(kuò)張作用。因NO半衰期短(2～4s)，易被血紅蛋白滅活，故吸入NO后只擴(kuò)張肺血管而對(duì)體循環(huán)無(wú)影響。吸入NO僅使通氣良好部位的血管擴(kuò)張，從而也糾正V/Q比值，提高氧合能力。作用快，吸入lmin即起效。濃度過(guò)高會(huì)引起肺損傷，吸入濃度以5～80mg/L(5～80ppm)為宜。NO與O2結(jié)合會(huì)形成有毒的N02，應(yīng)用中盡力使NO管插入氣管末端，減少與O2接觸的時(shí)間，同時(shí)降低吸氧濃度。長(zhǎng)期療效及耐藥性、安全性有待于進(jìn)一步研究。
6.基因治療最近，對(duì)細(xì)胞技術(shù)及分子生物學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，一些生長(zhǎng)因子、細(xì)胞因子參與了肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病?；蜣D(zhuǎn)移技術(shù)、反義技術(shù)是治療肺動(dòng)脈高壓的新方法，導(dǎo)入反義內(nèi)皮素或血管緊張素基因，抑制內(nèi)皮素、血管緊張素的過(guò)量表達(dá)來(lái)抑制血管收縮反應(yīng)。如闡明各種生長(zhǎng)因子作用在基因水平上的調(diào)控，有望控制疾病發(fā)展。
(二)預(yù)后肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后取決于潛在疾病的成功治療。一般來(lái)說(shuō)，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后較差，從確診時(shí)起，生存時(shí)間不到3年。然而，也有用鈣通道阻滯藥和前列環(huán)素治療獲長(zhǎng)期存活的報(bào)道。而目前用內(nèi)皮素拮抗藥經(jīng)驗(yàn)太少，無(wú)法對(duì)生存改善情況下結(jié)論。不積極治療病人最終可能死于惡化的右心衰，除非行移植術(shù)。繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓多與先心病有關(guān)，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓目前病因尚不明確。先心病的發(fā)生是多種因素的綜合結(jié)果，為預(yù)防先心病的發(fā)生，應(yīng)開(kāi)展科普知識(shí)的宣傳和教育，對(duì)適齡人群進(jìn)行重點(diǎn)監(jiān)測(cè)，充分發(fā)揮醫(yī)務(wù)人員和孕婦及其家屬的作用。

護(hù)理

有益于降壓的食物（以下資料僅供參考，詳細(xì)情況詢問(wèn)醫(yī)生)
大致概括起來(lái)，有這么幾類：
①葉菜類：芹菜、茼蒿、莧萊、汕菜、韭菜、黃花菜、薺萊、菠菜等。
②根莖類：茭白、蘆筍、蘿卜、胡蘿卜、荸薺、馬蹄。
③瓜果、水果類：西瓜、冬瓜、西紅柿、山楂、檸檬、香蕉、水果、紅棗、桑椹、茄子。
④花、種子、堅(jiān)果類：菊花、羅布麻、芝麻、豌豆、蠶豆、綠豆、玉米、蕎麥、花生、西瓜子、核桃、向日葵子、蓮子心。
⑤水產(chǎn)類：海帶、紫菜、海蜇、海參、青菜、海藻、牡蠣、鮑魚(yú)、蝦皮、銀魚(yú)。
⑥動(dòng)物類及其他：牛奶(脫脂)、豬膽、牛黃、蜂蜜、食醋、豆制品、黑木耳、白木耳、香菇。
軟化血管的食物葡萄干、土豆、紅棗、山楂、桃、橘等控制血壓。多吃富含礦物質(zhì)的食物，少吃油脂，玉米油、葵花子或葵花子油、海帶、紫菜等均有降膽固醇作用。麥片有助減肥，降低血壓及膽固醇。黑木耳加冰糖能降血壓和防止血管硬化。和蒜、蔥一起食用，可緩解冠狀動(dòng)脈粥樣硬化。香菇，紅棗含有相當(dāng)豐富的維C和維P。核桃、蜂蜜含豐富維生素，可防止血管硬化。芹菜葉降血壓效果相當(dāng)明顯，用水燙一下，剁碎，拌上蒜泥，幾乎相當(dāng)于服一片降壓藥。每百克芹菜中含鈣160毫克，一半可為人體吸收。
茄子：含維P，增強(qiáng)毛細(xì)血管彈性，防治高血壓，動(dòng)脈硬化及腦卒有較好作用，可明顯減少老年斑，降低腦血管栓塞的發(fā)生率。
南瓜：潤(rùn)肺益氣、化痰、排膿、驅(qū)蟲(chóng)解毒、止喘利尿、美容等功能。可預(yù)防和治療前列腺肥大、動(dòng)脈硬化、胃粘膜潰瘍等作用。
生姜：抗腫瘤、防止血小板聚合，(血小板聚合導(dǎo)致血竣、導(dǎo)致心臟病發(fā)作或中風(fēng))。減輕偏頭痛、有消炎效用。
玉米：玉米富含脂肪，其脂肪中的不飽和脂肪酸，特別是亞油酸的含量高達(dá)60。

并發(fā)癥

可出現(xiàn)慢性阻塞性肺氣腫，慢性肺源性心臟病，右心衰竭等并發(fā)癥。