橫紋肌溶解綜合征

橫紋肌溶解綜合征

橫紋肌溶解綜合征是指一系列影響橫紋肌細(xì)胞膜、膜通道及其能量供應(yīng)的多種遺傳性或獲得性疾病導(dǎo)致的橫紋肌損傷，細(xì)胞膜完整性改變，細(xì)胞內(nèi)容物（如肌紅蛋白、肌酸激酶、小分子物質(zhì)等）漏出，多伴有急性腎功能衰竭及代謝紊亂。

癥狀

可見肌肉的疼痛、壓痛、腫脹及無力等肌肉受累的情況，亦可有發(fā)熱、全身乏力、白細(xì)胞和（或）中性粒細(xì)胞比例升高等炎癥反應(yīng)的表現(xiàn)，尿外觀：呈茶色或紅葡萄酒色尿。因本病大約30%會(huì)出現(xiàn)急性腎衰竭，當(dāng)急性腎衰竭病情較重時(shí)，可見少尿、無尿及其他氮質(zhì)血癥的表現(xiàn)。

病因

橫紋肌的病因十分復(fù)雜，國外有人研究指出獲得性病因就有190余種，遺傳性相關(guān)的病因40余種，常見的原因有過量運(yùn)動(dòng)、肌肉擠壓傷、缺血、代謝紊亂（低鉀血癥、甲狀腺功能減退、糖尿病酮癥酸中毒）、極端體溫（高熱、低熱）、藥物、毒物、自身免疫、感染等。常見的遺傳相關(guān)因素如：肌酸磷酸化酶缺陷，肉毒堿軟?；D(zhuǎn)移酶II缺乏等病因。在病理生理學(xué)機(jī)制上主要有缺血損傷和ATP耗竭、肌漿網(wǎng)鈣調(diào)節(jié)受損、低鉀、組織氧化應(yīng)激。其中肌紅蛋白對于腎臟的直接損傷是導(dǎo)致急性腎衰竭的最直接原因。
當(dāng)出現(xiàn)橫紋肌溶解所致急性腎衰病理為急性腎小管壞死；發(fā)生機(jī)制：①腎小管堵塞；②小管氧化物損傷；③腎缺血（包括血管收縮及低血容量）。

檢查

1.血液檢查
生化檢查示血清肌酶及其他肌酶（肌酸激酶，轉(zhuǎn)氨酶、醛縮酶、乳酸脫氫酶等）增高；肌酐、尿素氮、尿酸水平升高，高鉀、高磷，代謝性酸中毒；可伴血小板減少及彌散性血管內(nèi)凝血等血液系統(tǒng)異常；肌紅蛋白血癥。
2.尿液檢查
肌紅蛋白尿，尿常規(guī)：常有蛋白尿；尿沉渣：無紅細(xì)胞或少量紅細(xì)胞、顆粒管型，尿肌紅蛋白升高，尿二羧基酸排泄。
3.肌肉檢查
（1）骨99TcMDP顯像受累肌肉高攝取。
（2）MRI檢查受累肌肉腫脹且T1、T2相均為高信號(hào)。
（3）肌電圖受累部位肌源性損傷。
4.心電圖
重點(diǎn)檢查高血鉀對心肌的損害。
確診：對于有明確病因，根據(jù)以上臨床和實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)不難診斷。
1.高度懷疑
（1）有典型病史（包括可疑病因、肌肉表現(xiàn)及尿色改變）；
（2）尿常規(guī)有“血”，但鏡檢無紅細(xì)胞或少量紅細(xì)胞；
（3）血清肌酶高于正常值5倍，通常肌酸激酶（CK）>10000U/L，乳酸脫氫酶等也升高，但無明顯心臟疾病或同功酶也升高提示為骨骼肌來源。
2.確診有賴于血或尿的肌紅蛋白的測定
（1）免疫化學(xué)法最敏感。
（2）放免法正常水平：血肌紅蛋白為3～80ng/ml，尿?yàn)?～20ng/ml。
（3）尿肌紅蛋白濃度≥250ug/ml（對應(yīng)于約100g肌肉損傷），則尿液顏色明顯改變。
（4）部分病例血或尿中的肌紅蛋白增多并不能被及時(shí)檢測到，因?yàn)闄M紋肌溶解后肌紅蛋白釋放早，腎功能正常時(shí)清除快，即亞臨床型橫紋肌溶解。

治療

主要目的：保護(hù)腎功能。
1.穩(wěn)定患者生命體征，注意出入量的監(jiān)測；
2.去除橫紋肌溶解的誘因；避免加重橫紋肌肌溶解的危險(xiǎn)因素。
3.預(yù)防急性腎小管壞死：①容量復(fù)蘇；②堿化尿液；③應(yīng)用抗氧化劑保護(hù)腎小管細(xì)胞；④血液透析或血液濾過：若已發(fā)生急性腎衰則可能需要腎替代治療直至腎功能恢復(fù)。
4.其他并發(fā)癥的治療。