動脈導管未閉

動脈導管未閉

動脈導管未閉(patent ductus arteriosus PDA)是先天性心臟病常見類型之一，占先心病總數(shù)15％，女性多見。嬰兒出生后10－15小時，動脈導管即開始功能性閉合。

生后2個月至1歲，絕大多數(shù)已閉，1歲以后仍未閉塞者即為動脈導管未閉。

癥狀

一、癥狀：分流量小，常無癥狀。分流量大量，由于主動脈壓高于肺動脈壓，故在全心動周期有持續(xù)的左至右分流，肺循環(huán)血流量增多，肺動脈及其分支擴大，回流到左心房及左心室的血流也相應增加，左心房，室舒張期負荷增加，升主動脈擴張，分流量的大小取決于未閉動脈導管腔的粗細及主－肺動脈間的壓力階差，大量左至右分流，可引起肺動脈高壓，晚期，若已有阻塞性肺動脈高壓，肺動脈壓接近或超過主動脈壓，則分流減少，停止或出現(xiàn)右至左的分流，并出現(xiàn)右心室肥厚，紫紺和杵狀指（趾），因分流水平在降主動脈左鎖骨下動脈的遠側，紫紺以下肢為明顯，左到右分流在主動脈水平，主動脈舒張壓降低,出現(xiàn)脈壓增大等一系列周圍血管體征。

二、體征：心尖搏動增強并向左下移位，心濁音界向左下擴大，胸骨左緣第Ⅱ肋間偏外側有響亮的連續(xù)性雜音，向左上頸背部傳導，伴有收縮期或連續(xù)性細震顫，出現(xiàn)肺動脈高壓后，可能僅聽到收縮期雜音，肺動脈第二音亢進及分裂，肺動脈瓣可有相對性關閉不全的舒張期雜音，分流量較大時，由于通過二尖瓣口血流增多，增速，心尖部有短促的舒張中期雜音，可有周圍血管體征，包括：頸動脈搏動增強，脈壓加大，水沖脈，毛細血管搏動，槍擊音和杜氏征等。

病因

胎兒發(fā)育環(huán)境（28%）：子宮內病毒感染是最重要的先天性心臟病原因，其中又以風疹病毒感染最為突出，其次為柯薩奇病毒感染。其他如羊膜病變、胎兒受壓、妊娠早期先兆流產、母體營養(yǎng)不良、糖尿病，以及放射線和細胞毒性藥物在妊娠早期的應用等，都是先心病的原因。

遺傳（12%）：遺傳是主要的內因，在胎兒期任何影響心臟胚、胎發(fā)育的因素均可能造成心臟畸形，如孕母患風疹，流行性感冒，腮腺炎，柯薩奇病毒感染，糖尿病，高鈣血癥等，孕母接觸放射線；孕母服用抗癌藥物或甲糖寧等藥。在一個家庭中，兄弟姊妹或父母子女同時患先天性心臟病，以及不少染色體異常的遺傳病同時有心臟血管畸形的事例，說明本病有遺傳因素存在。

早產（15%）：早產是重要的先天性心臟病原因。出生時體重在2500克以下的新生兒尤易患先天性心臟病。

高原環(huán)境（10%）：高原氧分壓低是先天性心臟病原因之一，我國青藏高原先心病患病率遠較平原地區(qū)高。

其他（10%）：高齡產婦(35歲以上)產下患法樂四聯(lián)癥、唐氏綜合征嬰兒的危險性較大。胚胎學和發(fā)病機制：胎兒的動脈導管從第六主動脈鰓弓背部發(fā)育而來，構成胎兒血循環(huán)主動脈，肺動脈間的生理性通道，胎兒期肺小泡全部萎陷，不含有空氣，且無呼吸活動，因而肺血管阻力很大，故右心室排出的靜脈血，大都不能進入肺內循環(huán)進行氧合，由于肺動脈壓力高于主動脈，因此進入肺動脈的大部分血液將經動脈導管流入主動脈再經臍動脈而達胎盤，在胚盤內與母體血液進行代謝交換，然后納入臍靜脈回流入胎兒血循環(huán)。

預防

動脈導管閉合術中大出血所致的手術死亡率，視導管壁質地，采用閉合導管的手術方式以及手術者技術的高低等而導，一般應在1%以內，導管單純結扎術或鉗閉術有術后導管再通可能，其再通率一般在1%以上，加墊結扎術后復通率低于前二者，動脈導管閉合術的遠期效果，視術前有否肺血管繼發(fā)性病變及其程度，在尚未發(fā)生肺血管病變之前接受手術的病人，可完全康復，壽命如常人；肺血管病變嚴重呈不可逆轉者，術后肺血管阻力仍高，右心負荷仍重，效果較差。

檢查

一、X-線：輕型可正常，分流量大者，肺血管影增多，肺動脈干凸起，搏動增強，左心房，左，右心室增大，主動脈擴張。

二、心電圖：中度分流者有左心室肥厚，較大分流者有左，右心室肥厚，左心房肥大。

三、超聲心動圖：左心房，左心室增大，主動脈增寬，并可顯示未閉動脈導管管徑與長度，多普勒超聲可于主，肺動脈遠端測出收縮與舒張期湍流頻譜。

四、心導管檢查：肺動脈平均血氧含量高于右心室0.5%容積以上，肺動脈高壓有不同程度增高，有時心導管可自肺動脈通過未閉動脈導管進入降主動脈，必要時作主動脈造影，可見主動脈與肺動脈同時顯影，并能明確未閉導管位置，形態(tài)及大小。

治療

主要為手術治療。早產兒、嬰幼兒反復發(fā)生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂養(yǎng)困難者應及時手術治療。

無明顯癥狀者，多主張于學齡前擇期手術。近年來，主張更早期手術。

治療原則為：1、診斷明確，除外禁忌證，原則上都應手術治療。手術適宜的年齡是4～5歲。

2、充血性心力衰竭內科治療無效者應緊急手術。

3、有癥狀的動脈導管未閉者應盡早手術。

4、動脈導管未閉合并有嚴重的肺動脈高壓，出現(xiàn)右向左分流，禁忌手術。代償性動脈導管，除非同時矯治其他心臟畸形，不能單純手術閉合動脈導管。

5、手術方式，一般經左胸第4肋間，作未閉的動脈導管結扎、鉗閉或切斷縫合術。對導管粗大、重度肺動脈高壓、導管壁有鈣化、細菌性導管炎者，可在體外循環(huán)下手術。有些未閉動脈導管可在電視胸腔鏡下行導管鉗閉術。

6、合并其他心血管畸形的動脈導管未閉，如室間隔缺損、房間隔缺損等，可行一期或分期手術。如合并法洛四聯(lián)癥、主動脈縮窄、大動脈錯位等，應一起手術。

護理

1.嚴格控制鹽的攝入，鹽的主要成分是鈉和氯，而鈉在人體內具有“水化”組織的作用，體內的鈉和氯大部分都是從尿中排出的。而血液中鈉離子濃度過高會引起體內大量水分的潴留，造成患兒全身水腫、肝臟腫大、增加心臟的負擔，嚴重的還會導致心力衰竭。同時，飲食過咸也是造成高血壓的重要原因之一。所以先天性心臟病手術后的患兒的飲食一定要偏淡些，腌臘制品、咸蛋、咸魚等含鹽量過高的食品盡量不要食用。

2、不宜多吃巧克力等甜食。心臟手術之后，當小兒不愿意吃飯時，不少家長喜歡塞巧克力給小兒吃，以為這樣可以保證營養(yǎng)。巧克力的主要成分是脂肪和糖，熱量很高，但所含的蛋白質和脂肪的比例與小兒的正常需要量相差很大。多吃巧克力易造成小兒消化不良、大便秘結、食欲減退。同時巧克力含有咖啡因等成分，食用過多不僅會使小兒過度興奮、影響休息，而且對小兒的大腦發(fā)育帶來一定的不良影響。

3、不宜多吃罐裝飲料和冷飲。目前市場上出售的罐裝飲料品種繁多，不少飲料的成分主要是糖或糖精、香料、色素和水，營養(yǎng)卻常不足。冷飲也是孩子們都喜歡吃的，但大手術后患兒的消化器官尚處于恢復調整階段，這時患兒的消化功能往往較弱。過冷的食物進入胃內會刺激胃粘膜血管收縮、胃液分泌減少，影響食物在胃腸道內的消化過程;同時也會減弱消化道的殺菌能力，導致胃腸道發(fā)生感染性疾病。

并發(fā)癥

本病預后一般較好，許多病人并無癥狀且有些壽命如常人，但未閉動脈導管粗大者可發(fā)生心力衰竭，肺動脈高壓而發(fā)生右至左分流者預后均差，個別病人肺動脈或未閉動脈導管破裂出血可迅速死亡，嚴重者嬰兒期經常肺炎，心衰，久之可引致肺動脈高壓，梗阻型肺血管病，甚至出現(xiàn)血流自肺動脈流入主動脈(稱艾森曼格綜合征)。

本病主要的一些手術并發(fā)癥，包括以下幾種：

1、術中大出血：最嚴重且常導致死亡的意外事故，發(fā)生大出血的破口較隱蔽，通常在導管后壁或上角，出現(xiàn)大出血，手術醫(yī)師應保持鎮(zhèn)靜，迅速用手指按壓出血部位，暫時止血后，吸凈手術野血液，若降主動脈已先游離(切忌亂下鉗夾)，可牽起條帶(圖28—07)，用兩把動脈鉗阻斷主動脈上下血流，同時鉗夾導管，然后切斷導管，尋找出血破El，再連同切端一并用3—0或4—0無創(chuàng)傷聚丙烯縫線作連續(xù)或8字形間斷縫合，如降主動脈未先游離,用示指按壓暫時止血后，立即肝素化，緊急建立體外循環(huán)，分別在左鎖骨下動脈根部和降主動脈或左股動脈插入動脈供血管，切開心包于右心耳或右心室流出道插入靜脈引流管，迅速建立轉流，并行血液降溫，然后游離導管鄰近的降主動脈，鉗夾降主動脈的導籬，切斷縫合導管和裂口。

2、左喉返神經麻痹：術后聲音嘶啞的原因，除氣管插管引起喉頭聲帶水腫外：主要是術中牽拉，引起左喉返神經水腫，或結扎切縫導管時損傷神經.，致術后早期進水或流質時嗆咳，聲音沙啞，經潑尼松，維生素B1和B6以及理療等治療，水腫可于2～3周內消退恢復，神經損傷后聲的關閉雖可由右側聲帶移位代償，使進食不致嗆咳，但聲音低沉沙啞則為永久性。

3、導管再通：一般發(fā)生于導管結扎術后，主要由于結扎管腔不夠禁閉，或結扎線松脫，或因結扎線撕裂導管內膜，并發(fā)假隆動脈瘤，瘤內破裂而再通，發(fā)生率約在2%，臨床上在術后早期或若干時日后又聽到典型的心雜音，彩超證實主，肺動脈間有分流，過去多采用直接切斷縫閉法治療，由于導管周圍有瘢痕組織，粘連緊密，游離導管困難，易引起破裂，故需冒較大手術風險，目前導管再通的處理有兩種較妥當?shù)姆椒ǎ阂皇菍Ч芴钊g，簡便易行，是首選的方法;二是深低溫體外循環(huán)下經肺動脈縫閉導管開口，手術雖較復雜但比較安全，詳見后。

4、假性動脈瘤：這是極嚴重的并發(fā)癥，由局部感染或手術損傷導管所造成，臨床表現(xiàn)為術后2周發(fā)熱不退，出現(xiàn)聲音嘶啞或咯血，左前胸上方可有雜音，胸部放射線攝片示肺動脈段突出呈現(xiàn)塊狀陰影，確診后應盡單手術，以防突然破裂大出血致死j手術應在體外循環(huán)下進行，可參照體外循環(huán)導管處理法，主動脈切端可直接縫合或用人造織物補片修補，或行人造血管移植術。

5、乳糜胸：很少見，主要因解剖主動脈弓降部和左鎖骨下動脈根部損傷胸導管，術后早期發(fā)現(xiàn);當再次進胸，在上述部位找到乳糜漏出口予以縫扎，較晚發(fā)現(xiàn)，則行保守療法，如不奏效，再剖右下胸，在膈肌上半奇靜脈旁縫扎胸導管。