人工耳蝸

人工耳蝸

人工耳蝸（cochlear implant system），又稱人造耳蝸、電子耳蝸。人工耳蝸是一種電子裝置，由體外言語(yǔ)處理器將聲音轉(zhuǎn)換為一定編碼形式的電信號(hào)，通過(guò)植入體內(nèi)的電極系統(tǒng)直接興奮聽(tīng)神經(jīng)來(lái)恢復(fù)或重建聾人的聽(tīng)覺(jué)功能。它可以幫助患有重度、極重度耳聾的成人和兒童恢復(fù)或提供聽(tīng)的感覺(jué)。這里的重度、極重度耳聾患者是指雙耳聽(tīng)閾大于90分貝（dBHL）聽(tīng)力級(jí)以上，配戴大功率助聽(tīng)器無(wú)效的人。人工耳蝸技術(shù)開(kāi)始于50年代，經(jīng)過(guò)數(shù)十年的發(fā)展，特別是隨著生物醫(yī)學(xué)工程等高新技術(shù)的出現(xiàn)，已經(jīng)從實(shí)驗(yàn)研究進(jìn)入臨床應(yīng)用，成為目前全聾患者恢復(fù)聽(tīng)覺(jué)的惟一有效的治療方法。

癥狀

植入術(shù)適應(yīng)證
1.語(yǔ)前聾患者
（1）雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾兒童的聽(tīng)力損失范圍在1kHz及更高頻率的聽(tīng)閾在90dB以上。對(duì)于術(shù)前無(wú)殘余聽(tīng)力者，需要進(jìn)行助聽(tīng)器聲場(chǎng)測(cè)聽(tīng)，以幫助確定殘余聽(tīng)力，必要時(shí)進(jìn)行電刺激聽(tīng)性腦干誘發(fā)電位（EABR）檢查。
（2）病因原因不明、先天性、遺傳性、藥物性、腦膜炎后聽(tīng)力損失，病變部位定位于耳蝸；聽(tīng)神經(jīng)病患者病變部位定位于耳蝸，需要進(jìn)行術(shù)前EABR檢查，估計(jì)病變部位，鑒于目前從醫(yī)學(xué)角度對(duì)聽(tīng)神經(jīng)病認(rèn)識(shí)的限制，需向患兒家長(zhǎng)告知特殊的風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于多數(shù)內(nèi)耳畸形，包括Mondini畸形、共同腔畸形、大前庭導(dǎo)水管畸形仍然是人工耳蝸植入的適應(yīng)證，需向患兒家長(zhǎng)告知特殊的風(fēng)險(xiǎn)以及家長(zhǎng)具有合理的期望值。
（3）耳聾發(fā)生時(shí)間對(duì)于新近發(fā)生的聽(tīng)力下降，需要觀察至少3個(gè)月以上聽(tīng)力變化穩(wěn)定。
（4）最佳年齡應(yīng)為12個(gè)月～5歲；受到腦聽(tīng)覺(jué)、言語(yǔ)可塑性的限制，應(yīng)該盡早植入人工耳蝸。
大于5歲的兒童或青少年需要有一定的聽(tīng)力語(yǔ)言基礎(chǔ)，自幼有助聽(tīng)器配戴史和聽(tīng)力或語(yǔ)言訓(xùn)練史。助聽(tīng)器無(wú)效或效果很差，是指在最好助聽(tīng)聆聽(tīng)環(huán)境下開(kāi)放短句識(shí)別率≤30%或雙字詞識(shí)別率≤70%。
（5）助聽(tīng)器選配后聽(tīng)覺(jué)能力無(wú)明顯改善配戴合適的助聽(tīng)器，經(jīng)過(guò)聽(tīng)力康復(fù)訓(xùn)練3～6個(gè)月后聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言能力無(wú)明顯改善。
（6）具有正常的心理智力發(fā)育。
（7）家庭和（或）植入者本人對(duì)人工耳蝸有正確認(rèn)識(shí)和適當(dāng)?shù)钠谕怠?/br>（8）有聽(tīng)力語(yǔ)言康復(fù)教育的條件。
（9）無(wú)手術(shù)禁忌證。
2.語(yǔ)后聾患者
（1）雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾成人的聽(tīng)力損失范圍在1kHz及更高頻率的聽(tīng)閾在70dB以上。對(duì)于術(shù)前無(wú)殘余聽(tīng)力者，需要進(jìn)行助聽(tīng)器聲場(chǎng)測(cè)聽(tīng)，以幫助確定殘余聽(tīng)力，必要時(shí)進(jìn)行EABR檢查或鼓岬電刺激的心理物理學(xué)測(cè)試。
（2）各年齡段的語(yǔ)后聾患者高齡人工耳蝸植入候選者需要有對(duì)人工耳蝸有正確認(rèn)識(shí)和適當(dāng)?shù)钠谕怠?/br>（3）耳聾發(fā)生時(shí)間對(duì)于新近發(fā)生的聽(tīng)力下降，需要觀察至少3個(gè)月以上聽(tīng)力變化穩(wěn)定。
（4）助聽(tīng)器選配后言語(yǔ)識(shí)別能力無(wú)明顯改善。
（5）具有正常的心理、精神狀況及患者對(duì)人工耳蝸有正確認(rèn)識(shí)和適當(dāng)?shù)钠谕怠?/br>（6）無(wú)手術(shù)禁忌證。
入術(shù)的禁忌證
1.絕對(duì)禁忌證
（1）內(nèi)耳嚴(yán)重畸形病例，如Michel畸形或耳蝸缺如；
（2）聽(tīng)神經(jīng)缺如；
（3）嚴(yán)重的精神疾??；
（4）中耳乳突化膿性炎癥尚未控制者。
2.相對(duì)禁忌證
（1）伴隨疾病導(dǎo)致全身一般情況差。
（2）不能控制的癲癇。
（3）腦白質(zhì)病變患者不作為人工耳蝸植入的禁忌證，但是需向患兒家長(zhǎng)告知特殊的風(fēng)險(xiǎn)以及家長(zhǎng)具有合理的期望值。
（4）分泌性中耳炎和膠耳并非手術(shù)禁忌證。慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者，如果炎癥得到控制，可選擇一期或分期手術(shù)。

檢查

1.病史采集
通過(guò)病史采集和檢查了解發(fā)病原因。耳科病史的采集重點(diǎn)應(yīng)放在耳聾病因和發(fā)病的過(guò)程，應(yīng)了解患者的聽(tīng)力史、耳鳴與眩暈史、耳毒藥物接觸史、噪聲暴露史、全身急慢性感染史、耳科疾病既往史、發(fā)育因素（全身或局部的發(fā)育畸形、智力發(fā)育等）、耳聾家族史、助聽(tīng)器配戴史和其他原因，如癲癇、精神情況等。耳聾患兒還應(yīng)包括：母親妊娠史、小兒出生史、小兒生長(zhǎng)史、言語(yǔ)發(fā)育史等。
還應(yīng)了解患者的語(yǔ)言能力（如發(fā)音特點(diǎn)、構(gòu)音清晰度）和語(yǔ)言理解力及交流能力（如口頭、唇讀、手語(yǔ)、書(shū)面、猜測(cè)等）。
2.耳科學(xué)檢查
包括耳郭、外耳道、鼓膜和咽鼓管等。
（1）聽(tīng)力學(xué)檢查①主觀聽(tīng)閾測(cè)定6歲以下小兒可采用小兒行為測(cè)聽(tīng)法，包括行為觀察測(cè)聽(tīng)法、視覺(jué)強(qiáng)化測(cè)聽(tīng)法和游戲測(cè)聽(tīng)法；②聲導(dǎo)抗測(cè)定包括鼓室壓曲線和鐙骨肌反射；③聽(tīng)性腦干反應(yīng)（ABR）40Hz相關(guān)電位（或多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位）；④耳聲發(fā)射（瞬態(tài)誘發(fā)耳聲發(fā)射或畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射）；⑤言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)言語(yǔ)聽(tīng)閾測(cè)試為語(yǔ)察覺(jué)閾和語(yǔ)識(shí)別閾；言語(yǔ)識(shí)別測(cè)試包括言語(yǔ)測(cè)試詞表和小兒言語(yǔ)測(cè)試詞表；⑥助聽(tīng)器選配需有專業(yè)聽(tīng)力師進(jìn)行助聽(tīng)器選配，一般需要雙耳配戴，選配后要做助聽(tīng)聽(tīng)閾測(cè)試和言語(yǔ)識(shí)別測(cè)試，再行聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言訓(xùn)練3～6個(gè)月；⑦前庭功能檢查（有眩暈病史者）；⑧鼓岬電刺激試驗(yàn)測(cè)試包括閾值、動(dòng)態(tài)范圍、頻率辨別、間隔辨別和時(shí)程辨別等心理物理學(xué)檢查。
（2）聽(tīng)力學(xué)評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)①語(yǔ)后聾患者雙耳純音氣導(dǎo)聽(tīng)閾測(cè)定>80dBHL（0.5、1、2、4kHz的平均值，WHO標(biāo)準(zhǔn)）。如果好耳的有助開(kāi)放短句識(shí)別達(dá)不到30%，而聽(tīng)力損失大于或等于75dB也可以考慮使用人工耳蝸[見(jiàn)美國(guó)食品與藥物管理局（FDA）的補(bǔ)充標(biāo)準(zhǔn)]；②語(yǔ)前聾患者對(duì)于嬰幼兒需要進(jìn)行多項(xiàng)客觀測(cè)聽(tīng)檢查和行為測(cè)聽(tīng)后進(jìn)行綜合評(píng)估，包括：ABR檢查聲輸出時(shí)無(wú)聽(tīng)覺(jué)反應(yīng)（120dBSPL）；40Hz相關(guān)電位檢測(cè)2kHz以上頻率最大聲輸出時(shí)無(wú)反應(yīng)，1kHz以下頻率>100dB；多頻穩(wěn)態(tài)測(cè)聽(tīng)2kHz以上頻率105dBHL無(wú)反應(yīng)；畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射雙耳各頻率均無(wú)反應(yīng)；有助聲場(chǎng)測(cè)聽(tīng)2kHz以上頻率聽(tīng)閾未進(jìn)入聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言區(qū)（香蕉圖），言語(yǔ)識(shí)別率（雙字詞）得分低于70%，確認(rèn)患兒不能從助聽(tīng)器中得到有效幫助；③對(duì)于沒(méi)有任何殘余聽(tīng)力的患者如鼓岬電刺激有明確聽(tīng)性反應(yīng)者仍可考慮行耳蝸植入手術(shù)。若鼓岬電刺激沒(méi)有聽(tīng)性反應(yīng)者應(yīng)向患者或家長(zhǎng)說(shuō)明情況，并讓患者及家屬應(yīng)考慮手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。
3.影像學(xué)評(píng)估
影像學(xué)檢查是選擇患者至關(guān)重要的檢查，應(yīng)常規(guī)做顳骨薄層CT掃描、耳蝸三維重建及內(nèi)耳道磁共振檢查，必要時(shí)做頭顱磁共振檢查。
4.語(yǔ)言能力評(píng)估
對(duì)有一定語(yǔ)言經(jīng)驗(yàn)或能力的患者應(yīng)做言語(yǔ)能力評(píng)估（語(yǔ)言結(jié)構(gòu)和功能），包括言語(yǔ)清晰度、詞匯量、理解能力、語(yǔ)法能力、表達(dá)能力和交往能力；對(duì)于小于3歲、不合作的小兒，采用“親子游戲”錄像觀察的方法進(jìn)行評(píng)價(jià)，以此判斷患者現(xiàn)階段的語(yǔ)言能力狀況。
5.心理、智力及學(xué)習(xí)能力評(píng)估
對(duì)缺乏語(yǔ)言能力的3歲以上的兒童可選希內(nèi)學(xué)習(xí)能力測(cè)驗(yàn)，3歲以下者可選用格雷費(fèi)斯心理發(fā)育行為測(cè)查量表。對(duì)疑有精神智力發(fā)育遲緩（希內(nèi)學(xué)習(xí)能力評(píng)估智商<68分，格雷費(fèi)斯測(cè)驗(yàn)精神發(fā)育商<70分）或有異常心理行為表現(xiàn)者，應(yīng)建議患者去權(quán)威機(jī)構(gòu)進(jìn)行進(jìn)一步的觀察、診斷和鑒定。社會(huì)文化型智力低下者可考慮人工耳蝸植入；而非社會(huì)文化型智力低下，或多動(dòng)癥、孤獨(dú)癥以及其他精神智力發(fā)育障礙的患者，應(yīng)向家長(zhǎng)講明此類疾病可能會(huì)給患者術(shù)后康復(fù)帶來(lái)的極大困難，幫助家長(zhǎng)建立客觀的心理期望值。
6.兒科學(xué)或內(nèi)科學(xué)評(píng)估
做全身體格檢查和相關(guān)的輔助檢查。
7.家庭條件和康復(fù)條件評(píng)估
接受過(guò)專業(yè)培訓(xùn)或有語(yǔ)訓(xùn)老師定期指導(dǎo)的家庭可以在家中對(duì)患兒進(jìn)行聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言訓(xùn)練，否則應(yīng)將患兒送到聾兒康復(fù)學(xué)校或機(jī)構(gòu)。

治療

植入手術(shù)
手術(shù)采用全身麻醉，手術(shù)切口前給予靜脈點(diǎn)滴抗生素。植入電極后進(jìn)行電極阻抗測(cè)試和神經(jīng)反應(yīng)遙測(cè)（NRT）。內(nèi)耳畸形等特殊病例使用EBAR監(jiān)測(cè)和面神經(jīng)監(jiān)測(cè)。手術(shù)徑路多數(shù)采用面隱窩進(jìn)路。一般采用耳后切口。切口分為兩層，表層為皮膚及皮下組織，深層為顳筋膜及肌骨膜瓣。整個(gè)皮瓣向后翻開(kāi)，暴露乳突區(qū)骨皮質(zhì)。用電鉆于乳突后上方顱骨表面制作接受/刺激器骨床。行單純?nèi)橥磺谐g(shù)，暴露砧骨短腳，以此為標(biāo)志開(kāi)放面隱窩，于圓窗龕前下方打開(kāi)耳蝸鼓階。將接受刺激器入位骨床，將刺激電極插入耳蝸鼓階，參考電極置于顳肌下的顱骨表面。對(duì)耳蝸畸形（如Mondini畸形、共同腔畸形）及耳蝸骨化的病例手術(shù)方式做相應(yīng)的變通。手術(shù)并發(fā)癥主要包括傷口感染、皮瓣壞死、面癱、腦膜炎和電極脫出。少數(shù)耳蝸內(nèi)埋植電極者手術(shù)后有輕度的眩暈感，數(shù)日內(nèi)多自行消失。
植入后調(diào)機(jī)
人工耳蝸植入手術(shù)后一個(gè)月進(jìn)行開(kāi)機(jī)（switch-on）。因不同人工耳蝸裝置的設(shè)計(jì)原理不同，其使用的調(diào)機(jī)硬件、軟件不同，調(diào)機(jī)方法、調(diào)機(jī)過(guò)程和調(diào)機(jī)參數(shù)也不同。人工耳蝸裝置包括體內(nèi)的植入體和體外的言語(yǔ)處理器。調(diào)機(jī)（mapping）是通過(guò)電腦及專門的設(shè)備，由專業(yè)人員調(diào)節(jié)每一個(gè)人工耳蝸裝置中的參數(shù)使之為病人提供最舒適、最有效的刺激并讓病人舒適地聽(tīng)到各種聲音的過(guò)程。除非專業(yè)人員通過(guò)調(diào)機(jī)在一系列參數(shù)中設(shè)定適合的值，否則言語(yǔ)處理器是不工作的。人工耳蝸植入后調(diào)機(jī)需要調(diào)整的參數(shù)包括：言語(yǔ)編碼方案例如SPEAK、CIS、ACE方案；電刺激模式，可選用單極刺激，雙極刺激，共地模式；所使用的通道可選用1～22個(gè)通道，通道過(guò)濾輸出的頻率分配，將200Hz～8kHz的頻率范圍分配到各通道；每個(gè)通道的閾值（T值能產(chǎn)生聽(tīng)覺(jué)刺激的最小刺激水平）；每個(gè)通道的最大舒適刺激（C值能讓病人感受到的最大舒適刺激）。
開(kāi)機(jī)安排在術(shù)后3～5周，這時(shí)人工耳蝸的體內(nèi)部分特別是電極部分較為穩(wěn)定。開(kāi)機(jī)后，大多數(shù)病人對(duì)外界的聲音都會(huì)有一個(gè)逐步適應(yīng)的過(guò)程，經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的心理和生理變化、發(fā)展，才能穩(wěn)定下來(lái)。開(kāi)機(jī)后的最初1～4周電極參數(shù)變化最大、最快，每周調(diào)試1次，第二個(gè)月每2周調(diào)試1次，第三個(gè)月每月調(diào)試1次，以后可每三個(gè)月，六個(gè)月，1年調(diào)試1次。

護(hù)理

聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)
應(yīng)該使患者、聾兒家長(zhǎng)和教師了解人工耳蝸植入術(shù)后聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言康復(fù)訓(xùn)練的重要性，特別是對(duì)語(yǔ)前聾患兒術(shù)后應(yīng)如何進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練以及康復(fù)地點(diǎn)的選擇做好準(zhǔn)備。術(shù)前的康復(fù)訓(xùn)練應(yīng)針對(duì)不同患兒的年齡和聽(tīng)力語(yǔ)言水平等特點(diǎn)實(shí)施，康復(fù)訓(xùn)練的內(nèi)容應(yīng)以患者聽(tīng)覺(jué)意識(shí)的建立和事物概念定義的理解為重點(diǎn)，為其術(shù)后開(kāi)機(jī)調(diào)試和康復(fù)訓(xùn)練做好行為經(jīng)驗(yàn)和學(xué)習(xí)心理上的準(zhǔn)備。
“聽(tīng)覺(jué)口語(yǔ)訓(xùn)練法”為一個(gè)具有邏輯性的嚴(yán)格的指導(dǎo)原則。對(duì)于人工耳蝸植入患兒來(lái)說(shuō)，它是指使用人工耳蝸的信號(hào)最大限度地發(fā)展聽(tīng)力，繼而發(fā)展口頭語(yǔ)言，為其創(chuàng)造最佳環(huán)境的一種訓(xùn)練手段。聾兒的聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)訓(xùn)練，應(yīng)符合小兒語(yǔ)言發(fā)展規(guī)律，按聾兒“聽(tīng)力年齡”分階段由淺入深逐步進(jìn)行。大體分為三個(gè)階段，即聽(tīng)覺(jué)訓(xùn)練階段、詞匯積累階段、語(yǔ)言訓(xùn)練階段。
1.聽(tīng)覺(jué)訓(xùn)練階段
聽(tīng)覺(jué)訓(xùn)練階段主要是利用聾兒的殘余聽(tīng)力去傾聽(tīng)各種聲音，喚醒其“沉睡狀態(tài)”，并經(jīng)常給予刺激，反復(fù)訓(xùn)練，反復(fù)強(qiáng)化，使聾兒逐漸適應(yīng)日常各種聲音，步入有聲社會(huì)。
2.詞匯積累階段
詞匯的積累階段是在聽(tīng)覺(jué)訓(xùn)練基礎(chǔ)上輔佐以視覺(jué)和其他感覺(jué)使他們知道更多社會(huì)事物，把看到觸到的東西與聲音信號(hào)結(jié)合在腦子里形成信號(hào)，使他們逐漸理解言語(yǔ)含義。
3.語(yǔ)言訓(xùn)練階段
語(yǔ)言訓(xùn)練階段是在詞匯積累的基礎(chǔ)上，訓(xùn)練聾兒多說(shuō)，由單字到短句，由簡(jiǎn)到繁，由少到多，逐漸做到能聽(tīng)懂別人的語(yǔ)言，使別人能聽(tīng)懂自己的語(yǔ)言。
人工耳蝸康復(fù)應(yīng)在專業(yè)人員指導(dǎo)下實(shí)施，承擔(dān)專業(yè)康復(fù)指導(dǎo)的服務(wù)機(jī)構(gòu)為聽(tīng)障兒童及家庭提供適宜的康復(fù)訓(xùn)練模式。