蕁麻疹

蕁麻疹

蕁麻疹(urticaria)俗稱風(fēng)疹塊，是由于皮膚、黏膜小血管擴(kuò)張及滲透性增加而出現(xiàn)的一種限局性水腫反應(yīng)，臨床表現(xiàn)為大小不等的風(fēng)疹塊損害，驟然發(fā)生，迅速消退，瘙癢劇烈，愈后不留任何痕跡。
蕁麻疹的誘因很多，患者在預(yù)后應(yīng)盡量避免接觸誘發(fā)因素。

癥狀

根據(jù)病程分為急性和慢性，前者經(jīng)數(shù)天或數(shù)周可治愈，后者則反復(fù)發(fā)作持續(xù)數(shù)月。
1.急性蕁麻疹(acuteurticaria)在所有蕁麻疹中約占1/3。
(1)起病較急，皮損常突然發(fā)生，為限局性紅色大小不等的風(fēng)團(tuán)，境界清楚，形態(tài)不一，可為圓形，類圓形或不規(guī)則形，開始孤立散在，逐漸可隨搔抓而增多增大，互相融合成不整形，地圖形或環(huán)狀，如微血管內(nèi)血清滲出急劇，壓迫管壁，風(fēng)團(tuán)可呈蒼白色，周圍有紅暈，皮膚凹凸不平，呈橘皮樣。
(2)皮損大多持續(xù)半小時(shí)至數(shù)小時(shí)自然消退，消退后不留痕跡，但新的風(fēng)團(tuán)陸續(xù)發(fā)生，此起彼伏，不斷發(fā)生，1天內(nèi)可反復(fù)多次發(fā)作。
(3)自覺劇烈瘙癢，灼熱感。
(4)部位不定，可泛發(fā)全身或局限于某部，有時(shí)黏膜亦可受累，如累及胃腸，引起黏膜水腫，出現(xiàn)惡心，嘔吐，腹痛，腹瀉等癥狀，喉頭黏膜受侵時(shí)則有胸悶，氣喘，呼吸困難，嚴(yán)重者可引起喉頭水腫發(fā)生窒息而危及生命，如伴有高熱，寒戰(zhàn)，脈速等全身癥狀，應(yīng)特別警惕有無嚴(yán)重感染如敗血癥的可能。
(5)皮膚劃痕癥可呈陽性。
(6)血常規(guī)檢查有嗜酸性粒細(xì)胞增高，若有嚴(yán)重金黃色葡萄球菌感染時(shí)，白細(xì)胞總數(shù)增高或細(xì)胞計(jì)數(shù)正常而中性粒細(xì)胞百分比增多，或同時(shí)有中性顆粒。
2.慢性蕁麻疹(chronicurticaria)發(fā)病約占蕁麻疹的2/3，風(fēng)團(tuán)反復(fù)發(fā)生，時(shí)多時(shí)少，常經(jīng)年累月不愈，可達(dá)2個(gè)月以上，在經(jīng)過中時(shí)輕時(shí)重，如晨起或臨睡前加重，有的無一定規(guī)律，全身癥狀一般較輕，大多數(shù)患者找不到病因。
此外，臨床上尚有一些特殊類型的蕁麻疹：
(1)人工性蕁麻疹(factitiousunicatia)：
又稱皮膚劃痕癥(dermatographism)：
①患者皮膚對(duì)外界機(jī)械性刺激非常敏感，皮膚上通常無風(fēng)團(tuán)，若用指甲或鈍器劃皮膚時(shí)，即發(fā)生與劃痕相一致的條狀隆起，不久消退，伴有瘙癢;②可發(fā)于任何年齡，無明顯發(fā)病原因，體內(nèi)感染病灶，糖尿病，甲狀腺功能障礙，絕經(jīng)期等與發(fā)病有關(guān)，也可由藥物引起如青霉素，也有認(rèn)為與皮膚肥大細(xì)胞存在某種異常功能有關(guān);③病程不定，可持續(xù)數(shù)月或長(zhǎng)期存在;④有極少數(shù)皮膚劃痕癥消退0.5h～6h后，風(fēng)團(tuán)反應(yīng)又在原位出現(xiàn)，并可持續(xù)至48h，此稱延遲性皮膚劃痕癥(delayeddermatographism)。
(2)蛋白胨性蕁麻疹(急性蛋白過敏性蕁麻疹)：
由食物蛋白分解的蛋白胨引起，在正常情況下，蛋白胨容易消化而不被吸收入血中，但在暴飲暴食并有精神激動(dòng)或同時(shí)飲酒時(shí)，蛋白胨可以通過腸黏膜吸收入血而致病，皮膚充血發(fā)紅，風(fēng)團(tuán)，頭痛，乏力，一般病程較短，可在1～4h消退，有時(shí)持續(xù)幾小時(shí)或1～2天，屬抗原抗體反應(yīng)。
(3)寒冷性蕁麻疹(coldurticaria)：
有獲得性和家族性兩種。
①家族性寒冷性蕁麻疹：
為常染色體顯性遺傳，少見，系生后不久開始發(fā)病，可持續(xù)終生，發(fā)病機(jī)制及介質(zhì)均不清楚，女性多見，癥狀可隨年齡增長(zhǎng)而減輕，一般暴露于冷空氣或冷水中0.5～4h后發(fā)病，呈不超過2cm直徑的紅色斑丘疹，非真性風(fēng)團(tuán)，不癢有灼燒感，常伴有寒戰(zhàn)，發(fā)熱，頭痛和關(guān)節(jié)痛及白細(xì)胞增高等全身癥狀，冰塊試驗(yàn)陽性，即用冰塊置于患者前臂皮膚上，2min后可在該部位引起典型的風(fēng)團(tuán)，被動(dòng)轉(zhuǎn)移試驗(yàn)陰性。
②獲得性寒冷性蕁麻疹：
可能為自體免疫性變態(tài)反應(yīng)，對(duì)冷過敏，大多屬特發(fā)性，約1/3有遺傳過敏史，常從兒童開始發(fā)病，在氣溫驟降，接觸冷風(fēng)，冷水或冷物后，于暴露或接觸部位發(fā)生風(fēng)團(tuán)或斑狀水腫，可持續(xù)0.5h～4h消失，重者可有手麻，唇麻，胸悶，心悸，腹痛，腹瀉，暈厥甚至休克等，若游泳時(shí)發(fā)生，可致寒冷性休克甚至溺水致死，統(tǒng)計(jì)有約25%患者在進(jìn)冷飲食時(shí)可引起口腔和喉頭腫脹，嚴(yán)重者發(fā)生窒息死亡，抗體為IgE，認(rèn)為寒冷可使體內(nèi)某種正常代謝產(chǎn)物變?yōu)榭乖瑥亩鹂贵w產(chǎn)生，亦可能因寒冷因素改變了皮膚蛋白的立體結(jié)構(gòu)而成為抗體不能識(shí)別其自身組織蛋白的抗原性物質(zhì)，風(fēng)團(tuán)的形成是因皮膚受冷后IgM大分子球蛋白聚積的結(jié)果，主要介質(zhì)是組胺和激肽，發(fā)病機(jī)制屬IgE介導(dǎo)的速發(fā)型變態(tài)反應(yīng)，冰塊試驗(yàn)為陽性，亦可用冰水浸手法測(cè)驗(yàn)，可把手臂浸入5～10℃的冷水中5min，若引起風(fēng)團(tuán)及紅斑者為陽性，被動(dòng)轉(zhuǎn)移試驗(yàn)陽性，在極少數(shù)情況下寒冷性蕁麻疹可發(fā)生于球蛋白血癥(骨髓瘤，巨球蛋白血癥，白血病，肝病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡)，陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥(梅毒性)，冷纖維蛋白原血癥，冷溶血癥，特別在單核細(xì)胞增多癥患者等。
(4)膽堿能性蕁麻疹：
又稱小丘疹狀蕁麻疹或全身性熱性蕁麻疹，多見于23～28歲青年，由于運(yùn)動(dòng)，受熱，情緒緊張，進(jìn)食熱飲或酒精飲料等使體內(nèi)深部溫度上升等誘發(fā)因素刺激中樞神經(jīng)，通過膽堿能傳入神經(jīng)刺激汗腺神經(jīng)結(jié)合部，引起乙酰膽堿釋放，作用于肥大細(xì)胞而發(fā)生，或由于膽堿酯酶不足而發(fā)生，約占蕁麻疹的5%～7%，皮損特點(diǎn)為直徑1～3mm小風(fēng)團(tuán)，周圍有紅暈，疏散分布，不相融合，多在上述因素刺激后2～10min發(fā)疹，持續(xù)30～50min，很少超過3h，皮疹即全部消退，掌跖很少發(fā)生，自覺劇癢，有時(shí)每次發(fā)病后有8～24h的不應(yīng)期存在，在這段時(shí)間內(nèi)，即使再遇上述刺激，也不會(huì)發(fā)疹，約有近1/3患者可伴有頭痛，口周水腫，流淚，眼脹痛，流涎，惡心，嘔吐，腹痛等癥狀，少數(shù)有眩暈，低血壓，哮喘發(fā)作等現(xiàn)象，病程經(jīng)數(shù)年后漸趨好轉(zhuǎn)，以1∶5000醋甲膽堿(methacholine)作皮試或劃痕試驗(yàn)陽性者，可在注射處出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)，并于周圍出現(xiàn)衛(wèi)星狀小風(fēng)團(tuán)(正常人少見)，但輕癥患者或同一患者重復(fù)試驗(yàn)，結(jié)果常不一致。
(5)日光性蕁麻疹：
皮膚暴露于日光或人工光源后數(shù)秒至數(shù)分鐘后，局部出現(xiàn)瘙癢，紅斑，風(fēng)團(tuán)，偶爾有血管性水腫，嚴(yán)重者發(fā)生皮疹的同時(shí)可有畏寒，乏力，暈厥，痙攣性腹痛，支氣管痙攣等，常常為特發(fā)性的，有時(shí)可伴發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡，紅細(xì)胞生成性原卟啉癥等，根據(jù)其可能的發(fā)病機(jī)制及對(duì)不同波長(zhǎng)的光反應(yīng)情況，可分為2大類6個(gè)亞型，第一大類一般認(rèn)為發(fā)病與IgE變態(tài)反應(yīng)有關(guān)，但目前尚未發(fā)現(xiàn)有關(guān)的致病抗原，該類又分3個(gè)亞型，即Ⅰ型，Ⅳ型和Ⅵ型，Ⅰ型主要對(duì)280～320nm的短波紫外線過敏，照射后局部皮膚可見明顯組胺釋放，肥大細(xì)胞脫顆粒及出現(xiàn)中性，嗜酸性粒細(xì)胞趨化因子，Ⅳ型對(duì)400～500nm的可見光過敏，目前已肯定此類型屬遺傳性代謝性疾病，可能是遲發(fā)型皮膚卟啉癥的一種皮膚表現(xiàn)，其光敏原為原卟啉Ⅸ，但又與其他卟啉癥不同，其尿卟啉排泄正常，而紅細(xì)胞原卟啉，糞原卟啉及糞卟啉增加，此類病人照光后可活化血清中補(bǔ)體系統(tǒng)，產(chǎn)生一系列炎癥反應(yīng)，Ⅵ型由400～500nm光線引起，與Ⅳ型的不同處是由β胡蘿卜素引起，另一大類亦包括3個(gè)亞型，Ⅱ型系由300～400nm長(zhǎng)波紫外線引起，Ⅲ型為400～500nm的可見光，Ⅴ型為280～500nm的廣譜光線，一般認(rèn)為該類患者與免疫反應(yīng)無關(guān)，大部分找不到原因，但少數(shù)患者屬于SLE早期或后期表現(xiàn)，也可能由藥物引起，如布洛芬，磺胺，氯丙嗪等。
(6)壓迫性蕁麻疹：
皮膚受壓后4～8h，局部皮膚發(fā)生紅色水腫性斑塊，常為深在性水腫，累及真皮及皮下組織，與血管性水腫類似，有燒灼或疼痛感，持續(xù)約8～12h消退，約半數(shù)患者可出現(xiàn)發(fā)熱，多汗，眩暈，頭痛，惡心，疲乏，無力，氣急，煩躁等全身癥狀，尚有少數(shù)有精神壓抑表現(xiàn)，常見于行走后的足底部和臀部等受壓迫的部位，血白細(xì)胞計(jì)數(shù)可輕度增高，發(fā)病機(jī)制可能與激肽有關(guān)，有統(tǒng)計(jì)此類病人中約94%同時(shí)伴有慢性蕁麻疹，43%對(duì)阿司匹林激發(fā)試驗(yàn)呈陽性反應(yīng)，63%伴劃痕癥，但與遺傳過敏無關(guān)，多數(shù)壓力性蕁麻疹為遲發(fā)性，但極少數(shù)為立即型，局部受壓后20min即出現(xiàn)皮損，明確診斷可作如下檢查：
用寬帶掛在肩部下懸2～10kg砝碼，或讓病人采取坐位，把寬帶懸于大腿中部10～30min，去除寬帶后立即觀察，然后分別在4，6，8h，直至20h連續(xù)觀察，并可同時(shí)在背部劃痕，以證實(shí)同時(shí)存在劃痕癥，若劃痕癥陽性，2h可重復(fù)試驗(yàn)。
(7)血清病性蕁麻疹：
由于應(yīng)用異體血清，包括各種抗毒血清，疫苗，丙種球蛋白或白蛋白，輸血等一切由人或動(dòng)物提供的血清及其制品，血液而引起，在注射部位或全身發(fā)生紅斑，瘙癢及風(fēng)團(tuán)等，亦有發(fā)生環(huán)狀紅斑，結(jié)節(jié)性紅斑等，此外，約有2.7%患者還可出現(xiàn)發(fā)熱，淋巴結(jié)腫大，肌痛，關(guān)節(jié)痛，紫癜，低補(bǔ)體血癥等全身癥狀，稱為血清病，其癥狀有自限性，逐漸消失，但亦有少數(shù)癥狀嚴(yán)重者偶可引起死亡，約有1%～3%受血者，在輸血后發(fā)生全身蕁麻疹，目前認(rèn)為是由于免疫復(fù)合物形成所致，引起血管及平滑肌改變，也可間接通過過敏毒素導(dǎo)致肥大細(xì)胞釋放介質(zhì)，發(fā)現(xiàn)15%～20%多次受血者的血中存在有抗IgA的IgG抗體，可與供血者血中的IgA結(jié)合形成免疫復(fù)合物，激活補(bǔ)體而引起蕁麻疹和血管性水腫，但有的無抗體發(fā)現(xiàn)，如輸入丙種球蛋白后也可發(fā)生蕁麻疹，原因是因輸入丙種球蛋白后，使血液中免疫球蛋白G濃度增高，互相凝聚，固定補(bǔ)體所致。
(8)接觸性蕁麻疹：
皮膚接觸某些變應(yīng)原后發(fā)生風(fēng)團(tuán)，紅斑，可分為免疫性，非免疫性和機(jī)制不明三種，非免疫性接觸性蕁麻疹系由原發(fā)性致蕁麻疹物質(zhì)引起，無需致敏，幾乎所有接觸者均可發(fā)生，其發(fā)病機(jī)制是接觸物質(zhì)直接刺激肥大細(xì)胞釋放組胺，慢反應(yīng)物質(zhì)，緩激肽等而引起反應(yīng)，較常見物質(zhì)為動(dòng)物或植物如水母，蕁麻，毛蟲，粉蝶等，多種化學(xué)物質(zhì)亦可引起，據(jù)調(diào)查，成人中約88%的人對(duì)5%苯甲酸產(chǎn)生陽性反應(yīng)，85%的人對(duì)5%苯丙烯酸呈陽性反應(yīng)，58%的人對(duì)25%山梨酸呈陽性反應(yīng)，大都于接觸上述物質(zhì)45min以后發(fā)生反應(yīng)，在2h內(nèi)消退，這些物質(zhì)除由非免疫性反應(yīng)發(fā)生外，亦可由免疫性反應(yīng)引起，出疹可局限于接觸部位，亦可全身泛發(fā)，要確定其接觸物質(zhì)，最常用的方法是做斑貼試驗(yàn)，免疫性接觸性蕁麻疹大多數(shù)病例屬IgE介導(dǎo)的速發(fā)型變態(tài)反應(yīng)，常見接觸物質(zhì)為魚，蝦，蔬菜，動(dòng)物毛發(fā)，皮屑，雞蛋，藥物和化學(xué)物質(zhì)等，其與上述非免疫性的區(qū)別在于：
①一般第一次接觸不會(huì)產(chǎn)生風(fēng)團(tuán)，須經(jīng)多次接觸才發(fā)病;②有過敏體質(zhì)者，如哮喘，花粉癥(枯草熱)，濕疹患者，比較容易發(fā)生;③一旦發(fā)病，除接觸部位發(fā)生癢，紅，風(fēng)團(tuán)外，還會(huì)發(fā)生鼻炎，結(jié)膜炎，哮喘，腹瀉，腹痛，惡心，嘔吐等全身癥狀;④除手部等接觸部位外，吸入及口部接觸亦可引起反應(yīng);⑤引起反應(yīng)者多為蛋白質(zhì)，藥物或化學(xué)物質(zhì)等，在接觸后數(shù)分鐘至1～2h內(nèi)發(fā)生癢，燒灼，紅斑，風(fēng)團(tuán)甚至水皰外，尚可發(fā)生流涕，流淚，氣喘，腹痛，腹瀉，嘔吐甚至窒息，休克等全身反應(yīng)，又稱過敏接觸性蕁麻疹綜合征，機(jī)制不明者兼有免疫性和非免疫性表現(xiàn)的一種反應(yīng)，如硫酸銨引起者。
(9)水源性蕁麻疹和水源性瘙癢：
接觸任何溫度的水均可引起瘙癢，少數(shù)可發(fā)生蕁麻疹，風(fēng)團(tuán)較小，自來水濕敷背部，30min內(nèi)即出現(xiàn)典型皮損，有報(bào)告在家族中有類似患者，僅發(fā)生瘙癢而無蕁麻疹者常為特發(fā)性的，也見于老年人皮膚干燥者，亦見于真性紅細(xì)胞增多癥，霍奇金病，脊髓發(fā)育不良綜合征，嗜酸細(xì)胞增多綜合征等患者，水源性瘙癢亦可發(fā)于急性發(fā)作的血液學(xué)疾病患者，實(shí)驗(yàn)證明特發(fā)性水源性瘙癢和蕁麻疹患者的血中組胺水平升高，在病損組織內(nèi)有肥大細(xì)胞脫顆粒，被動(dòng)轉(zhuǎn)移試驗(yàn)陰性，浴前1h口服H1受體拮抗劑可減少風(fēng)團(tuán)形成。
(10)自身免疫性蕁麻疹：
在有些慢性特發(fā)性蕁麻疹患者血清中發(fā)現(xiàn)有循環(huán)自身抗體因此而命名，據(jù)統(tǒng)計(jì)至少在30%慢性特發(fā)性蕁麻疹患者中均查到自身抗體，皮內(nèi)注射自體固有的血清能發(fā)生風(fēng)團(tuán)和紅斑反應(yīng)，有抗IgE或抗高親和力IgE受體(FcεRla)的IgG型自身抗體，以上兩種自身抗體均釋放組胺，能刺激血中的嗜酸細(xì)胞，蕁麻疹病情直接和血清中自身抗體FcεRIa的多少有密切關(guān)系。
(11)腎上腺能性蕁麻疹：
表現(xiàn)小而癢的風(fēng)團(tuán)，周圍有白暈，當(dāng)情緒激動(dòng)，攝入咖啡可引起，皮內(nèi)注射去甲腎上腺素能發(fā)生風(fēng)團(tuán)，本病是由于對(duì)交感神經(jīng)末梢分泌的去甲腎上腺素敏感所致，應(yīng)與膽堿能性蕁麻疹鑒別，臨床治療多用β受體阻滯劑及抗組胺劑，避免用腎上腺素。
(12)蕁麻疹性血管炎：
特征為有蕁麻疹和壞死性血管炎的損害，1973年由Mcduffie報(bào)告，組織學(xué)顯示白細(xì)胞碎裂性血管炎，因部分病例有持久而嚴(yán)重的低補(bǔ)體血癥，故命名為低補(bǔ)體血癥性血管炎，以后許多學(xué)者相繼診斷為壞死性小靜脈炎性蕁麻疹和低補(bǔ)體血癥血管炎蕁麻疹綜合征等，現(xiàn)多認(rèn)為蕁麻疹性血管炎較合適，患者有反復(fù)發(fā)作的慢性蕁麻疹損害，常持續(xù)24h以上，少數(shù)有喉頭水腫，伴有全身不規(guī)則發(fā)熱，關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)痛，淋巴結(jié)腫大，腹痛，血沉加快，個(gè)別見腎臟損害，32%患者出現(xiàn)低補(bǔ)體血癥，皮損消退后可遺留紫癜，鱗屑和色素沉著，自覺輕度瘙癢和疼痛，發(fā)現(xiàn)毛細(xì)血管后小靜脈內(nèi)有免疫復(fù)合物沉積(Ⅱ型變態(tài)反應(yīng))，可能為其病因。
本病又可分為低補(bǔ)體血癥型和正常補(bǔ)體血癥型兩種亞型，前者的系統(tǒng)性損害大于后者，本病用潑尼松，吲哚美辛(消炎痛)，秋水仙堿，氨苯砜等治療有效。
(13)血管性水腫：
血管性水腫(angioedema)又稱血管神經(jīng)性水腫 (angioneuroticedema)，昆克水腫(Quinckeedema)或巨大蕁麻疹(urticariagigantra)，是一種發(fā)生在皮下組織疏松部位或黏膜的局限性水腫，分為獲得性和遺傳性兩種，后者較少見，獲得性血管性水腫(acquiredangioedema)常伴有其他過敏性疾病，其病因和發(fā)病機(jī)制與蕁麻疹相似，急性發(fā)作者可由IgE介導(dǎo)的Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)引起，造影劑和一些藥物如非甾體抗炎藥(阿司匹林，吲哚美辛)，可待因和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑等也可通過非免疫機(jī)制引起，食物如水果和魚類，吸入物主要是羽毛和動(dòng)物皮屑，遲緩發(fā)作者往往由寒冷和日光引起，除遺傳性血管性水腫外，血管性水腫常常伴發(fā)蕁麻疹，一般人群中約有15%～20%的人均患過蕁麻疹，血管性水腫或兩者，但慢性蕁麻疹或血管性水腫的發(fā)病率較低，血管性水腫常發(fā)生于30～40歲，女性在40～50歲發(fā)病率最高，約有50%患者5歲以后發(fā)病，20歲以后10%～20%患者呈間歇性發(fā)生。
①遺傳性血管性水腫(hereditaryangioedemaHAE)：
遺傳性血管性水腫是一種常染色體顯性遺傳病，最早由RobestGrave于1843年報(bào)道，后在1882年Quincke報(bào)道同一家庭有兩例發(fā)生，以后學(xué)者漸認(rèn)識(shí)其遺傳性，從而命名為遺傳性血管性水腫，發(fā)病機(jī)制與補(bǔ)體，凝血，纖溶，激肽形成等系統(tǒng)有密切關(guān)系，患者有生化異常，觀察到給患者皮內(nèi)注射血管舒緩素(kallikrein，一種蛋白質(zhì)水解酶)通常無反應(yīng)，并證明血清中缺乏CIINH蛋白，此種抑制物也能抗血管舒緩素，有認(rèn)為85%患者是由于血中CI膽堿酯酶抑制物(CIEI)的水平降低，15%患者除CIEI減低外，尚有功能失常，致CI過度活化，進(jìn)而激活C4及C2釋放激肽，在血纖維蛋白溶酶參與下，激肽可使血管通透性增加，并使肥大細(xì)胞釋放組胺，發(fā)生血管性水腫，發(fā)作時(shí)C4及C2均減少，靜止期C4減少，大多數(shù)病例在兒童晚期或青少年發(fā)病，多數(shù)有家族史，常常連續(xù)幾代人受累，但約有20%無陽性家族史，臨床表現(xiàn)特征為復(fù)發(fā)性，局限性，非壓陷性皮下水腫，無紅斑和瘙癢，由于皮膚和皮下組織的擴(kuò)張而感疼痛，本病發(fā)作是自發(fā)的，約有半數(shù)患者發(fā)作與輕微外傷有關(guān)，如碰撞，擠壓，抬重物，性生活，騎馬等，一般在外傷后4～12h出現(xiàn)腫脹，部分患者發(fā)病與情緒激動(dòng)，感染，氣溫驟變有關(guān)，月經(jīng)前后和服雌激素型避孕藥時(shí)常頻繁發(fā)作，在發(fā)作期間，水腫在數(shù)小時(shí)內(nèi)呈進(jìn)行性加重，24～72h內(nèi)消退至正常，以四肢(96%)，面部(85%)，腸黏膜(88%)和口咽部受累多見，損害直徑可達(dá)數(shù)厘米或占一個(gè)肢體，面部和唇部腫脹可進(jìn)行而累及上呼吸道，有皮膚損害的所有患者均有不同程度的胃腸道癥狀，復(fù)發(fā)性腹痛在多數(shù)家庭成員中可以是本病唯一的表現(xiàn)，酷似急腹癥的腹絞痛可出現(xiàn)，急性喉水腫是最嚴(yán)重和危及生命的表現(xiàn)，26%未經(jīng)治療的患者可因喉水腫死亡。
②獲得性血管性水腫(acquiredangioedema)：
皮損為急性限局性腫脹，累及皮下組織，邊界不清，呈正常膚色或微紅，表面光亮，觸之有彈性感，常發(fā)生于眼瞼，口唇，耳垂，外陰(包皮為最常見部位)等組織較疏松的部位，或口腔，舌，若發(fā)生于喉部黏膜可引起呼吸困難，甚至窒息導(dǎo)致死亡，常與蕁麻疹伴發(fā)，損害往往單發(fā)，多持續(xù)2～3天始消退，常在同一部位反復(fù)發(fā)生，本病常于夜間發(fā)病，醒時(shí)始發(fā)現(xiàn)，常無癢感即使有亦很輕微，或僅有輕度燒灼及不適感，約有1/4病例有反復(fù)出現(xiàn)紅斑史，紅斑可出現(xiàn)在水腫之前，也可同時(shí)出現(xiàn)，或與水腫發(fā)作無關(guān)，本病可累及內(nèi)臟黏膜，當(dāng)波及胃腸道時(shí)，可出現(xiàn)腹絞痛，脹滿，惡心，嘔吐，不能排氣等急性腸梗阻的表現(xiàn)，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)脫水及血壓下降，鋇餐造影可顯示黏膜水腫。

病因

食物（15%）：
如魚，蝦，蛋類，奶類最常見，其次是肉類和某些植物性食品，如草莓，可可，番茄，另外腐敗性食品分解為多肽類，堿性多肽是組胺釋放物，蛋白食品在未徹底消化之前，以胨或多肽形式被吸收，可引起蕁麻疹，這在兒童較多見，也可能是兒童的消化道黏膜通透性與成人不同所致，另外加入食物中的色素，調(diào)味劑，防腐劑，食物中的天然或合成物質(zhì)也能引起蕁麻疹。
藥物（10%）：
可分為兩類，一類為可形成抗原的藥物，如青霉素，血清，疫苗，磺胺，呋喃唑酮等，另一類為組胺釋放劑，如阿司匹林，嗎啡，可待因，哌替啶，多黏菌素，維生素B，奎寧，肼苯達(dá)嗪等。
感染（10%）：
各種感染因素均可引起本病，最常見的是引起上感的病毒和金黃色葡萄球菌，其次是肝炎，傳染性單核細(xì)胞增多癥和柯薩奇病毒等;寄生蟲感染，如蛔蟲，鉤蟲，血吸蟲，絲蟲，阿米巴和瘧原蟲等;細(xì)菌感染如急性扁桃體炎，齒槽膿腫，鼻竇炎，膿皰瘡，敗血癥等。
吸入物（15%）：
花粉，灰塵，動(dòng)物皮屑，煙霧，羽毛，真菌孢子，揮發(fā)性化學(xué)品(如甲醛，丙烯醛，除蟲菊，化妝品等)和其他經(jīng)空氣傳播的過敏原等。
物理因素（19%）：
如冷，熱，日光，摩擦及壓力等物理和機(jī)械性刺激。
內(nèi)臟和全身性疾?。?5%）：
如風(fēng)濕熱，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，惡性腫瘤，甲亢，高脂血癥，內(nèi)分泌改變(月經(jīng)，妊娠，絕經(jīng))，傳染性單核細(xì)胞增多癥以及慢性疾病如膽囊炎，腎炎，糖尿病等。
動(dòng)物及植物因素（15%）：
如昆蟲叮咬，毒毛刺入(如毛蟲，甲蟲及飛蛾的毛鱗刺入皮膚)以及接觸蕁麻，羊毛等。
精神因素（15%）：
精神緊張或興奮，運(yùn)動(dòng)后引起乙酰膽堿釋放。
遺傳因素（5%）：
某些型蕁麻疹與遺傳有關(guān)，如家族性冷性蕁麻疹，遺傳性家族性蕁麻疹綜合征等。
發(fā)病機(jī)制有變態(tài)反應(yīng)性和非變態(tài)反應(yīng)性兩種：
1.變態(tài)反應(yīng)性多數(shù)屬Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)，少數(shù)為Ⅱ，Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)，Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)由IgE介導(dǎo)，又稱IgE依賴型反應(yīng)，其機(jī)制為上述變態(tài)反應(yīng)原使體內(nèi)產(chǎn)生IgE類抗體，吸附于血管周圍肥大細(xì)胞和血循中嗜堿性粒細(xì)胞，當(dāng)抗原再次侵入并與肥大細(xì)胞表面IgE的高親和性受體結(jié)合發(fā)生抗原抗體反應(yīng)，引起肥大細(xì)胞膜如膜層結(jié)構(gòu)的穩(wěn)定性改變，以及內(nèi)部一系列生化改變?nèi)缑讣せ?，促使脫顆粒和一系列化學(xué)介質(zhì)的釋放而形成風(fēng)團(tuán)。
輸血反應(yīng)引起的蕁麻疹為Ⅱ型變態(tài)反應(yīng)，多見于選擇性IgA缺乏患者，當(dāng)這些患者接受輸血后，產(chǎn)生抗IgA抗體，再輸入血液后即形成免疫復(fù)合物，激活補(bǔ)體系統(tǒng)并產(chǎn)生過敏性休克毒素(anaphylatoxin)及各種炎癥介質(zhì)，引起蕁麻疹，紅細(xì)胞破碎及過敏性休克等。
Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)蕁麻疹即蕁麻疹性血管炎，由免疫復(fù)合物引起，最常見的變應(yīng)原是血清制劑和藥物如呋喃唑酮，青霉素，較少見的是微生物抗原，如鏈球菌，結(jié)核桿菌，肝炎病毒等，由于抗原和抗體量的比例不同，往往抗原偏多，使形成的抗原抗體復(fù)合物沉積于血管壁，激活補(bǔ)體，使肥大細(xì)胞及中性粒細(xì)胞釋放組胺等炎癥介質(zhì)，引起血管通透性增加及水腫而產(chǎn)生蕁麻疹，同時(shí)中性粒細(xì)胞釋放出溶酶體酶亦起著重要作用。
引起本病的化學(xué)介質(zhì)主要是組胺，其次是激肽，組胺能引起血管通透性增加，毛細(xì)血管擴(kuò)張，平滑肌收縮和腺體分泌增加等，引起皮膚，黏膜，消化道和呼吸道等一系列癥狀，激肽特別是緩激肽也有一定的致病作用，緩激肽是一種肽類血管活性物質(zhì)，也有使血管擴(kuò)張和通透性增加，平滑肌收縮的作用，約1/3慢性蕁麻疹患者對(duì)激肽酶和緩激肽呈異常反應(yīng)，其特征是一種遲發(fā)性風(fēng)團(tuán)反應(yīng)，有些慢性蕁麻疹的發(fā)生和前列腺素E和前列腺素D2有關(guān)，前列腺素E有較強(qiáng)和持久的擴(kuò)血管作用，可引起風(fēng)團(tuán)，前列腺素D2是產(chǎn)生肥大細(xì)胞激活的一種原始介質(zhì)，當(dāng)注射前列腺素D2時(shí)，會(huì)產(chǎn)生風(fēng)團(tuán)和紅斑及血管周圍中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，花生四烯酸代謝產(chǎn)物可能也是蕁麻疹反應(yīng)的介質(zhì)，如白三烯含有慢反應(yīng)物質(zhì)活性，注射后可發(fā)生風(fēng)團(tuán)，有些蕁麻疹的發(fā)生與伴有過多的纖維蛋白沉積或纖維蛋白溶解所導(dǎo)致的不平衡有關(guān)，增多的纖維蛋白降解產(chǎn)物有血管活性作用，從而導(dǎo)致毛細(xì)血管通透性改變，發(fā)生風(fēng)團(tuán)。
2.非變態(tài)反應(yīng)性(1)一些物質(zhì)屬組胺釋放劑，進(jìn)入體內(nèi)后刺激肥大細(xì)胞釋放組胺等或使補(bǔ)體C3及C5分解，產(chǎn)生C3a及C5a等過敏毒素等使組胺釋放而引起癥狀，如某些藥物，包括阿司匹林，阿托品，嗎啡，可待因，丁卡因，奎寧，多黏菌素B，肼苯達(dá)嗪，毛果蕓香堿，罌粟堿等或某些簡(jiǎn)單化合物如胺，脒的衍生物，吐溫80，阿拉伯膠等能降低肥大細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞中的cAMP而引起組胺釋放。
(2)物理，機(jī)械及精神因素：
如受冷，受壓，飲酒，發(fā)熱，運(yùn)動(dòng)及情緒激動(dòng)等可直接作用于小血管和通過內(nèi)源性激素的改變而作用于肥大細(xì)胞釋放組胺。
(3)毒素，蛇毒，細(xì)菌毒素，昆蟲毒素，海蜇毒素等。
(4)某些食物：
如水生貝殼類動(dòng)物，龍蝦，草莓，蘑菇等亦可活化補(bǔ)體而引起組胺釋放。

預(yù)防

對(duì)于蕁麻疹，無論是從預(yù)防還是從治療方面來說，找出致病因素是其關(guān)鍵，急性蕁麻疹由于發(fā)病急，病程短，?？烧业皆颍偃コ虏∫蛩?，治療后常能很快治愈，而對(duì)于慢性蕁麻疹來說，由于病因不明，不能針對(duì)性地預(yù)防及治療，因而療效不理想。
盡可能地找出發(fā)病誘因并將之除去。
如慎防吸入花粉、動(dòng)物皮屑、羽毛、灰塵、蓖麻粉，避免接觸致敏原，禁用或禁食某些機(jī)體過敏的藥物或食物品等。
如因冷熱刺激而復(fù)發(fā)者，不應(yīng)過分回避，相反應(yīng)該逐步接觸，逐漸延長(zhǎng)冷熱刺激的時(shí)間，以求適應(yīng)。
積極治療原發(fā)疾病，如急性扁桃體炎、膽囊炎、病毒性肝炎、闌尾炎、腸道蛔蟲病等，以杜絕病源。

檢查

根據(jù)皮膚反復(fù)出現(xiàn)來去迅速的風(fēng)團(tuán)，劇癢，退后不留痕跡，以及各型蕁麻疹的特點(diǎn)等易于診斷，但應(yīng)于下列疾病相鑒別，必要時(shí)行實(shí)驗(yàn)室檢查(包括胸部X線檢查腹部B超等)及有關(guān)試驗(yàn)(如運(yùn)動(dòng)，熱水，日光，冰塊)，變應(yīng)原檢測(cè)等以進(jìn)一步明確病因。
如臨床癥狀診斷有困難或進(jìn)一步要尋找病因可進(jìn)行以下實(shí)驗(yàn)室檢查。
1.疑為風(fēng)濕病引起蕁麻疹者可檢查血沉，抗核抗體等，血清補(bǔ)體測(cè)定，皮膚活檢對(duì)有補(bǔ)體活化參與所致蕁麻疹的診斷有幫助。
2.對(duì)寒冷性蕁麻疹應(yīng)檢查梅毒血清試驗(yàn)，測(cè)定冷球蛋白，冷纖維蛋白原，冷溶血素和冰塊試驗(yàn)，抗核抗體等檢查。
3.日光性蕁麻疹應(yīng)檢查糞，尿卟啉等，應(yīng)注意與SLE相區(qū)別。
4.疑與感染有關(guān)，或體檢時(shí)肝大或病史存在肝炎史，可行血常規(guī)，乙肝抗原，抗體檢查，大便蟲卵，真菌，病灶部位X線等檢查。
5.如懷疑有甲狀腺疾病應(yīng)作抗微粒體甲狀腺抗體相關(guān)檢查。
6.如懷疑吸入或食入過敏者，應(yīng)行變應(yīng)原檢查，如為陽性可作脫敏治療。
7.血清病性蕁麻疹患者有發(fā)熱和關(guān)節(jié)痛，應(yīng)檢查血沉，如血沉正常有重要診斷價(jià)值。
8.蕁麻疹性血管炎發(fā)作時(shí)除有明顯的低補(bǔ)體血癥，血清Cl的亞單位Cla明顯降低，C4，C2和Cg中度至重度降低，血清中出現(xiàn)循環(huán)免疫復(fù)合物和低分子量Clq沉淀素，直接免疫熒光檢查可見皮膚血管壁有免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積。
9.自身免疫性慢性蕁麻疹可檢測(cè)自身抗體，采用自身血清皮膚試驗(yàn)：
常規(guī)抽血放入無菌試管凝結(jié)30min，離心，取血清100μl給患者行皮內(nèi)試驗(yàn)，以生理鹽水為對(duì)照，如1h后局部出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)直徑大于9mm即為陽性，其他如組胺釋放試驗(yàn)，免疫印跡法及酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)等均可選用。
血管性水腫尤其是遺傳性血管性水腫應(yīng)作血清補(bǔ)體檢查，應(yīng)首先作補(bǔ)體第4成分測(cè)定(C4)，如C4低下則可能有補(bǔ)體第一成分酯酶抑制物(ClINH)缺乏可能，在發(fā)作期C4明顯低于正常，在緩解期也低于正常，即使無家族史也可確診本病，反之，C4正常即可否認(rèn)本病。
慢性蕁麻疹組織病理：
系單純限局性水腫，乳頭及真皮上層有漿液性滲出，乳頭水腫，血管周圍有少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，但浸潤(rùn)亦可致密并混雜有嗜酸性粒細(xì)胞。

治療

蕁麻疹病西醫(yī)治療方法找出病因以消除病因?yàn)橹鳎懈腥緯r(shí)常須應(yīng)用抗菌素，對(duì)某些食物過敏時(shí)暫且不吃。
慢性感染灶常是慢性蕁麻疹的病因，但有些蕁麻疹病人的病因很難確定或不能發(fā)現(xiàn)病因。
1.內(nèi)用藥抗組織胺藥是治療各種蕁麻疹病人的重要藥物，可以控制大多數(shù)病人癥狀，抗組織胺藥物雖不能直接對(duì)抗或中和組織胺，不能阻止組織胺的釋放，但對(duì)組織胺有爭(zhēng)奪作用，可迅速抑制風(fēng)團(tuán)的產(chǎn)生。
抗組織胺藥有各種副作用，最好選用副作用較少者，尤其高空作業(yè)的工人、駕駛員等工人要慎用，易因昏倦而導(dǎo)致事故的發(fā)生。
久用一種抗組織胺藥容易引起耐藥性，可另?yè)Q一種。
或交替或合并應(yīng)用。
兒童的耐藥性較成人大，因而相對(duì)用量也大。
抗組織胺藥物的種類很多，結(jié)合病情及臨床表現(xiàn)可選用安泰樂(羥嗪)有良好安定及抗組織胺作用，對(duì)人工蕁麻疹，膽堿能蕁麻疹及寒冷性蕁麻疹都有較好的效果。
6-氨基乙酸可用于寒冷性蕁麻疹和巨大蕁麻疹，阿托品或普魯苯辛及氯丙嗪可用于膽堿能性蕁麻疹。
鈣劑可用于急性蕁麻疹，利血平、安洛血等藥物治療慢性蕁麻疹。
類固醇激素應(yīng)用于嚴(yán)重的急性蕁麻疹及血清性蕁麻疹，對(duì)壓力性蕁麻疹及補(bǔ)體激活的蕁麻疹可用少劑量。
蕁麻疹并發(fā)過敏性休克更須應(yīng)用。
有人應(yīng)用每隔3～4周注射一次的療法治療慢性蕁麻疹。
2.局部用藥爐甘石洗劑或氧化鋅洗劑都可達(dá)到暫時(shí)的療效。
蕁麻疹病中醫(yī)治療方法(僅供參考，詳細(xì)請(qǐng)?jiān)儐栣t(yī)生)血熱癥【蕁麻疹癥狀】皮疹紅色，遇熱則加劇，得冷則減輕，多夏季發(fā)病，苔薄黃，脈浮數(shù)。
【蕁麻疹治法】疏風(fēng)解表，清熱止癢。
【蕁麻疹方藥】荊芥穗，防風(fēng)，僵蠶，金銀花，牛蒡子，丹皮，紫背浮萍，干生地，薄荷，黃苓，蟬衣，生甘草。
【用法】水煎時(shí)間不宜過長(zhǎng)，每日一劑，分兩次涼服。
忌辛辣、發(fā)物。
【蕁麻疹按語】此方以荊芥、防風(fēng)、薄荷、蟬衣為主要藥。
荊芥辛苦而溫，芳香而散，氣味輕揚(yáng)入氣分，驅(qū)散風(fēng)邪;防風(fēng)其氣不輕揚(yáng)，能散入于骨肉之風(fēng)，故宣散在表之風(fēng)邪，用防風(fēng)必用荊芥;薄荷清輕涼散，善解風(fēng)熱之邪，又能疏表透疹解毒;蟬衣涼散風(fēng)熱，開宣肺竅，其氣清虛，善于誘發(fā)。
以上四味藥，表散作用較強(qiáng)。
牛蒡子疏散風(fēng)熱解毒透疹;浮萍輕浮升散，善開主竅;僵蠶祛風(fēng)散結(jié)，協(xié)助上述四味主要藥以透達(dá)表熱之邪。
金銀花、黃苓解毒清肺熱以泄皮毛之邪;丹皮、干生地理血和血;生甘草解毒調(diào)和諸藥。
氣虛血熱【蕁麻疹癥狀】皮膚瘙癢起疹，時(shí)隱時(shí)發(fā)，小如麻點(diǎn)，大如豆粒，為扁平硬節(jié)，高出皮膚，一旦搔破，則連結(jié)成片，舌暗苔白，脈弦。
【蕁麻疹治法】益氣滋陰，祛風(fēng)瀉火。
【蕁麻疹方藥】生黃芪，當(dāng)歸，生地，炒枳殼，白蘚皮，地膚子，防風(fēng)，連翹，桑葉，炒白芍，牛蒡子，玉竹，荊芥。
【用法】水煎，分三次溫服，以五劑為一個(gè)療程。
初愈后復(fù)發(fā)，可照原方再服，忌辛辣刺激之品。
【蕁麻疹按語】以黃芪益氣固表，表固則邪不易入。
《本草正義》：
“故護(hù)衛(wèi)陽，充實(shí)表分，是其專長(zhǎng)。
所以表虛諸病，最為神劑。
”當(dāng)歸、生地、白芍、玉竹滋陰養(yǎng)血，使?fàn)I陰內(nèi)守;防風(fēng)、桑葉、牛蒡子、荊芥疏散風(fēng)邪，透熱于外;以白蘚皮、地膚子清熱除濕;配枳殼理氣除濕止癢;更以連翹清熱解毒，消腫散結(jié)。
濕困脾土【蕁麻疹癥狀】發(fā)疹時(shí)四肢不溫，脘悶納呆，神倦身困重，口膩，腹脹便溏泄，舌淡苔白膩，脈沉滑。
【蕁麻疹治法】健脾除濕，疏風(fēng)和血。
【蕁麻疹方藥】多皮飲地骨皮，五加皮，桑白皮，干姜皮，大腹皮，白蘚皮，粉丹皮，赤苓皮，冬瓜皮，扁豆皮，川槿皮。
【用法】水煎，一日兩服，忌辛辣油膩腥滋膩之品。
【蕁麻疹按語】方中赤苓皮、冬瓜皮、扁豆皮、大腹皮健脾利濕，滌清腸胃之積滯;干姜皮取其幸溫和胃，固表守而不走;白蘚皮、川槿皮驅(qū)風(fēng)止癢;丹皮涼血和血化斑;地骨皮、桑白皮瀉肺而清皮毛。
民間驗(yàn)方：
龍李藥酒配方：
穿山甲、烏梢蛇、克黃蓮、紅花、白芷、黃柏、露蜂房、花椒、白芥子。
泡制：
300ml60度以上糧食酒密封浸泡。
在地窖封存12個(gè)月。
用法：
外用，一日兩次或三次。
主治：
蕁麻疹。

護(hù)理

蕁麻疹食療方(資料僅供參考，具體請(qǐng)?jiān)儐栣t(yī)生) 方1：
牛肉南瓜條組成：
牛肉300克，南瓜500克。
用法：
牛肉燉七成熟，撈出切條，南瓜去皮、瓤，洗凈切條，與牛肉同炒即可。
功效：
固衛(wèi)御風(fēng)。
主治：
蕁麻疹，屬風(fēng)寒者，皮疹色淡呈丘疹狀，遇寒尤劇者。
方2：
玉米須酒釀　組成;玉米須30克，甜酒釀100克，白糖少許。
用法：
將玉米須放在鋁鍋中，加水適量，煮20分鐘后撈去玉米須，再加入甜酒釀，煮沸后放人白糖調(diào)味。
每日2次，每次1劑。
功效：
解熱透疹。
主治：
蕁麻疹偏風(fēng)熱型，疹色紅，灼熱瘙癢，遇熱尤劇，得冷則輕，伴發(fā)熱口干。
方3：
荸薺清涼散組成：
荸薺200克，鮮薄荷葉10克，白糖10克。
用法：
荸薺洗凈去皮切碎攪汁，鮮薄荷葉加白糖搗爛，放荸薺汁中加水至200毫升，頻飲。
功效：
涼血祛風(fēng)止癢。
主治：
蕁麻疹屬血熱者，皮疹紅色，灼熱瘙癢，口干心煩，發(fā)熱，舌紅苔暴。
方4：
烏梢蛇羹組成：
烏梢蛇1條，姜、料酒、鹽、濕淀粉各少許。
用法：
烏梢蛇殺好洗凈，整條放入沙鍋中，加清水適量，放入姜、料酒各少許。
先用旺火燒開，撇去浮沫后用小火將蛇煮熟，降溫后將蛇撈出。
用手將蛇肉一絲一絲撕碎，將撕碎的蛇肉放回原鍋湯中，加鹽調(diào)味后，用大火燒開，調(diào)入濕淀粉。
佐膳食，隔日1次，連食3～5次。
功效：
祛風(fēng)通絡(luò)定驚。
主治：
氣血虧虛慢性蕁麻疹，經(jīng)常復(fù)發(fā)，伴有飲食差，面色欠華，睡眠不佳，神疲者。
蕁麻疹飲食宜忌宜葡萄、綠茶、海帶、蕃茄、芝麻、黃瓜、胡蘿卜、香蕉、蘋果、橘子、蘿卜、綠豆、意仁等，苦瓜.忌食物蛋白、防腐劑、調(diào)味品、色素添加劑等，其中食物包括：
魚、蝦、蟹、貝類、雞肉、鴨肉、鵝肉、豬肉、牛肉、馬肉、狗肉、兔肉、竹筍、蒜苗、菠菜、茄子、西紅柿、檸檬、芒果、李子、杏子、草莓、果酒、葡萄酒、黃酒、白酒等及雞蛋、牛奶、巧克力、干酪等。

并發(fā)癥

蕁麻疹樣血管炎，伴有嘔吐，腹瀉，腹痛等癥狀，嚴(yán)重的可引起休克，左心衰，雙上肢疼痛等癥狀，嚴(yán)重者可引起喉頭水腫發(fā)生窒息而危及生命。